 |
Вирилизация надпочечникового генеза, симптомы, лечение
(Адреногенитальный синдром)
Вирилизация надпочечникового генеза - любой синдром, врожденный или приобретенный, при котором избыточная секреция надпочечниковых андрогенов вызывает вирилизацию (усиление мужских черт).
Проявления адреногенитального синдрома зависят от пола и возраста, в котором началось заболевание; у женщин они более выражены, чем у мужчин.
Причины адреногенитального синдрома
У взрослых женщин причиной синдрома служит гиперплазия или опухоль надпочечников.
Проявления адреногенитального синдрома
В любом случае симптоматика складывается из гирсутизма, облысения, появления угрей, огрубения голоса, аменореи, атрофии матки, гипертрофии клитора, уменьшения размеров грудных желез и увеличения мышечной массы. Может отмечаться усиление либидо. В легких случаях единственным признаком служит гирсутизм.
Вирилизирующая гиперплазия надпочечников с поздним началом представляет собой вариант врожденной гиперплазии коры надпочечников и тоже обусловливается нарушением гидроксилирования предшественников кортизола.
Диагностика и лечение адреногенитального синдрома
Содержание в моче дегидроэпиандростерона (ДГЭА) и его сульфата (ДГЭАС) повышается, часто возрастает и экскреция прегнантриола, тогда как выведение с мочой кортизола или 17-гидроксикортикостероидов (17-ОН-КС) уменьшается. В плазме возрастает содержание ДГЭА, ДГЭАС, 17-гидроксипрогестерона, тестостерона и андростендиона. Снижение экскреции с мочой ДГЭАС и прегнантриола под влиянием дексаметозона (0,5 мг внутрь каждые 6 ч) подтверждает диагноз.
В качестве лечебного мероприятия рекомендуют дексаметазон 0,5-1 мг внутрь перед сном, но даже эти малые дозы у некоторых больных вызывают появление признаков синдрома Кушинга. Можно применять также кортизол (25 мг/сут) или преднизолон (5-10 мг/сут). Хотя при этом большинство симптомов и признаков вирилизма исчезает, гирсутизм и облысение длительное время остаются; может сохраняться бесплодие, оставаться низким голос.
При вирилизирующих аденомах или аденокарциномах, в отличие от гиперплазии надпочечников, прием дексаметазона либо вообще не подавляет, либо лишь частично снижает экскрецию андрогенов. Локализацию опухоли можно выявить с помощью КТ-сканирования.
Лечение сводится к адреналэктомии. В некоторых случаях опухоль секретирует избыточные количества как андрогенов, так и кортизола, что приводит к развитию синдрома Кушинга с подавлением секреции АКТГ и атрофии второго надпочечника. В таких случаях до и после операции необходимо вводить гидрокортизон, как это описано ниже. Легкий гирсутизм и вирилизация с гипоменореей и повышением уровня тестостерона в плазме наблюдаются и при синдроме поликистоза яичников (синдроме Штейна-Левенталя).
Ред. Н. Алипов
"Вирилизация надпочечникового генеза, симптомы, лечение" - статья из раздела Эндокринология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |