Синдром множественного эндокринного аденоматоза, симптомы, лечение

(Семейный эндокринный аденоматоз)

Синдром множественного эндокринного аденоматоза (МЭА) - группа генетически различающихся семейных заболеваний, проявляющихся аденоматозной гиперплазией и формированием злокачественных опухолей в нескольких эндокринных железах.

Идентифицировано три различных синдрома (I, II, III типа); все они наследуются как аутосомно-доминантный признак с высокой степенью пенетрантности, непостоянной экспрессией и значительным плейотропизмом.

Связь между генетической патологией и патогенезом различных опухолей неясна.

Клинические проявления могут возникать и рано (в первые десять лет жизни), и поздно (после 60 лет) и зависеть от вида имеющихся эндокринных опухолей.

Адекватный подход к лечению заключается в ранней идентификации пораженных членов семьи, по возможности хирургическом удалении опухолей и продолжении биохимического скрининга таких лиц. Хотя разные синдромы, как правило, считаются отдельными заболеваниями, иногда их проявления перекрываются.

Ред. Н. Алипов

"Синдром множественного эндокринного аденоматоза, симптомы, лечение" - статья из раздела Эндокринология

Читайте также в этом разделе:

• Множественный эндокринный аденоматоз, тип I (МЭА-1)
• Вся информация по этому вопросу