 |
Карциноидный синдром, причины заболевания
Карциноидный синдром - синдром, включающий эпизодические приливы крови, цианоз, кишечные колики, понос и поражение клапанов сердца (реже астму и артропатию); обычно возникает при метастазирущих карциноидных опухолях кишечника, секретирующих большие количества вазоактивных веществ (в частности серотонина, брадикинина, гистамина, простагландинов и полипептидных гормонов).
Этиология и патофизиология
Гормональноактивные опухоли диффузной периферической эндокринной или паракринной системы продуцируют различные амины и полипептиды, что сопровождается соответствующими клиническими проявлениями, включая карциноидный синдром. Последний обычно развивается при гормональноактивных злокачественных опухолях, продуцирующих серотонин и развивающихся из энтероэндокринных клеток подвздошной кишки, но может быть связан с аналогичными опухолями и других отделов желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, половых желез или бронхов.
В редких случаях карциоидный синдром обусловливается некоторыми высокозлокачественными опухолями, в том числе овсяноклеточным раком легких, островковоклеточной карциномой поджелудочной железы и медуллярным раком щитовидной железы. Кишечный карциноид обычно не сопровождается развитием этого синдрома, пока не появятся метастазы в печени, поскольку вещества, секретируемые такими опухолями, быстро разрушаются ферментами крови и печени в системе портального кровообращения (например, серотонин разрушается печеночной моноаминооксидазой). Печеночные же метастазы выделяют эти вещества через печеночные вены непосредственно в системный кровоток. Первичные легочные и яичниковые карциноидные опухоли также секретируют свои продукты в обход портальной вены и могут вызывать соответствующие симптомы; аналогично проявляются и редкие кишечные карциноиды, не выходящие за пределы брюшной полости, которые дренируются системными венами или лимфатическими сосудами.
Серотонин влияет на гладкую мускулатуру, вызывая понос, кишечные колики и мальабсорбцию; гистамин и брадикинин в силу своих сосудорасширяющих эффектов вызывают "приливы". Роль простагландинов и различных полипептидных гормонов, которые могут вырабатываться паракринными клетками, пока не выяснена; однако карциноидные опухоли иногда сопровождаются повышением уровней хорионического гонадо-тропина человека и панкреатического полипептида.
Некоторые симптомы карциноидных опухолей, например "приливы", снимаются соматостатином (который тормозит секрецию большинства гормонов), хотя содержание 5-гидроксииндолуксусной кислоты или гастрина в моче при этом не снижается.
Ред. Н. Алипов
"Карциноидный синдром, причины заболевания" - статья из раздела Эндокринология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |