 |
Глюкагонома, диагноз лечение
Глюкагонома - альфа-клеточные опухоли поджелудочной железы, секретирующие глюкагон, очень редки, но подобны другим опухолям островковых клеток в том отношении, что их как первичные, так и метастатические очаги растут медленно: 15-летнее выживание является обычным.
Средний возраст на момент появления симптомов составляет 50 лет, 80% больных-женщины, и в 80% случаев опухоли злокачественные. Гиперсекреция глюкагона сочетается с сахарным диабетом. Часто имеют место потеря веса, нормохромная анемия, гипоаминоацидемия и гиполипидемия; отличительный клинический признак - хронические высыпания на конечностях, которые могут сочетаться с гладким, блестящим ярко-красным ("лакированным") языком и хейлитом. Поражение, характеризующееся шелушащимися, коричневато-красными эритематозными высыпаниями с поверхностным некролизом, называют некролитической мигрирующей эритемой.
Диагноз ставится на основании выявления повышенного уровня в крови иммунореактивного глюкагона при типичной ангиографической картине островковой опухоли, подтвержденной лапаратомией.
Лечение. Иссечение опухоли должно ликвидировать все симптомы. В случае неоперабельной опухоли, метастазов или рецидива комбинация стрептозоцина с 5-фторурацилом может снизить уровень в крови иммунореактивного глюкагона и уменьшить выраженность симптомов. Октреотид частично подавляет образование глюкагона и может ликвидировать сыпь, но бывает и снижение толерантности к глюкозе.
Анорексия и похудание, связанные с катаболическим эффектом избытка глюкагона, быстро снимаются октреотидом. Локальное применение лекарственных форм цинка для перорального или парентерального введения может привести к исчезновению сыпи; ее разрешение порой происходит также после простой гидратации или внутривенного введения амино- или жирных кислот - это позволяет предполагать, что наличие сыпи связано не только с дефицитом цинка.
Ред. Н. Алипов
"Глюкагонома, диагноз лечение" - статья из раздела Гастроэнтерология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |