Недостаточность карнитина

L-карнитин присутствует в пище, традиционной для жителей стран Запада, а также синтезируется в печени из метионина и лизина. Он необходим для транспорта активированных длинноцепочечных жирных кислот в матрикс митохондрий для последующего окисления.

Недостаточность может быть при различных генетических нарушениях, например при дефектности карнитин-пальмито-илтрансферазы, метилмалоновой ацидурии, пропионовой и изовалериановой ацидемиях. Эти состояния облегчаются L-карнитином, который принимают внутрь по 25 мг/кг каждые 6 ч.

Недостаточность карнитина может обусловливаться также ослаблением его синтеза вследствие тяжелых поражений печени или избыточными его потерями вследствие диализа при хронической почечной недостаточности. Гипогликемия и мышечная слабость в сочетании с биохимическими признаками карнитиновой недостаточности при длительном полном парентеральном питании в результате терапии карнитином исчезают.

Ред. Н. Алипов

"Недостаточность карнитина" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Недостаточность пантотеновой кислоты
• Недостаточность витамина C (аскорбиновой кислоты), причины цинги
• Вся информация по этому вопросу