Анализы и лечение наследственной копропорфирии

Анализы играют важную роль в диагностике и контроле лечения наследственной копропорфирии.

Наследственную копропорфирию следует подозревать при наличии клинической картины, характерной для острых печеночных порфирии (к которым помимо данной относятся аминолевулинат-дегидратазная, острая перемежающаяся и вариегатная), но без изменения активности порфобилиноген-дезаминазы.

Экскреция предшественников гема с мочой при наследственной копропорфирии и вариегатной порфирии сходна, но преобладание или исключительное присутствие в кале копропорфирина в большей мере указывает на первое заболевание, чем на второе, при котором содержание в кале копропорфирина и протопорфирина обычно примерно одинаково.

Преобладание в кале или моче хардеропорфирина при резком снижении активности копропорфириноген-оксидазы свидетельствует о хардеропорфирии.

Лечение острых приступов такое же, как при острой перемежающейся порфирии (см. выше).

Ред. Н. Алипов

"Анализы и лечение наследственной копропорфирии" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Диагностика наследственной копропорфирии
• Вариегатная порфирия
• Вся информация по этому вопросу