Лечение болезни Гоше

Объективное клиническое улучшение при заболевании типа I достигается внутривенным введением очищенной плацентарной глюкоцереброзидазы (альглюцеразы), модицифированной таким образом, чтобы она легко поступала в лизосомы макрофагов. В настоящее время инфузию обычно делают продолжительностью 1-2 ч 1 раз в 2 нед; дозы подбирают индивидуально (начиная с 60 ЕД/кг за один раз), точная схема дозировки еще не разработана.

В случаях анемии, лейкопении или тромбоцитопении, а также если размеры селезенки вызывают дискомфорт, может быть показана спленэктомия. При анемии можно применять переливание крови.

Ред. Н. Алипов

"Лечение болезни Гоше" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Симптомы течение, диагностика болезни Гоше
• Болезнь Нимана-Пика
• Вся информация по этому вопросу