Что такое амилоидоз, формы амилоидоза

Амилоидоз - накопление в тканях различных нерастворимых фибриллярных белков (амилоида) в количествах, нарушающих нормальное функционирование.

Патофизиология и классификация

Причины образования и отложения амилоида в тканях неизвестны. Различные биохимические типы амилоидоза могут иметь разные этиологические механизмы. Например, при вторичном амилоидозе (см. ниже) может быть нарушен метаболизм белка-предшественника (острофазного показателя - сывороточного амилоида А), тогда как при наследственном амилоидозе, по-видимому, образуется измененный белок в силу генетических причин. При первичном амилоидозе моноклональная популяция костномозговых клеток производит легкие цепи иммуноглобулинов или их фрагменты, которые могут подвергаться аномальному процессингу с образованием амилоида. При световой микроскопии амилоид представляется гомогенным веществом с высоким коэффициентом преломления и сродством к красителю конго красному как в фиксированных тканях, так и in vivo.

При электронной микроскопии видно, что амилоид состоит из неразветвленных волокон толщиной 100 А; рентгеноструктурный анализ выявляет структуру р-складчатого слоя.

Биохимически выделяют три основных и несколько менее распространенных типов амилоида. Один из них, обозначаемый AL, характеризуется N-концевой последовательностью, гомологичной части вариабельной области легкой цепи иммуноглобулинов, и обнаруживается при первичном амилоидозе и амилоидозе, связанном с миеломной болезнью. Второй тип отличается уникальной N-концевой последовательностью неиммуноглобулинового белка, называемого АА, и присутствует при вторичном амилоидозе. Третий, связанный с семейной амилоидной полиневропатией, представляет собой молекулу транстиретина (преальбумина) с одной аминокислотной заменой.

При других наследственных заболеваниях находят иные амилоиды; в одной из семей он состоял из гельсолина, в другой-из аполипопротеина AI. При амилоидозе, связанном с хроническим гемодиализом, откладывается Р2-микроглобулин. Амилоид, накапливающийся при старении в коже и в органах эндокринной системы, может быть представлен другими биохимическими формами. При болезни Альцгеймера амилоид в патологических очагах состоит из Р-белков. Химические анализы при различных амилоидозах позволяют классифицировать амилоид более детально.

В настоящее время выделяют три основные клинические формы амилоидоза. Амилоидоз называют первичным, или идиопатическим (AL-форма), когда он не обусловлен сопутствующими заболеваниями, и вторичным, приобретенным, или реактивным (АА-форма), когда он сопровождает хронические заболевания, будь то инфекционные (туберкулез, бронхоэктаз, остеомиелит, проказа) или воспалительные (ревматоидный артрит, гранулематозный илеит). Отложения амилоида наблюдаются также при миеломной болезни (AL), болезни Ходжкина (АА), некоторых опухолях и семейной средиземноморской лихорадке (АА). Амилоидоз может сопровождать старение. Третий главный тип - это не связанные с другими заболеваниями семейные формы, часто проявляющиеся характерной невропатией, нефропатией и кардиопатией.

При первичном (AL) амилоидозе могут поражаться сердце, легкие, кожа, язык, щитовидная железа и кишечник. В дыхательных путях и иных местах иногда обнаруживаются локальные амилоидные "опухоли". Часто затрагиваются паренхиматозные органы (печень, селезенка, почки) и сосуды.

Вторичный (АА) амилоидоз чаще всего поражает селезенку, печень, почки, надпочечники и лимфатические узлы. Однако амилоид может откладываться в любом органе и практически во всех сосудах. Печень и селезенка часто увеличены, плотны и эластичны. Почки обычно также увеличиваются. На срезах селезенки видны крупные полупрозрачные воскообразные участки, в которых мальпигиевы тельца замещены бледным амилоидом, что создает характерную картину саговой селезенки.

Наследственный амилоидоз характеризуется периферической сенсорной и моторной невропатией; часто поражается вегетативная нервная система. Отложения амилоида находят также в сердечно-сосудистой системе и в почках. Может иметь место запястный синдром и аномалии стекловидного тела.

Амилоидоз, сопровождающий некоторые злокачественные заболевания (например, миеломную болезнь), часто бывает распространенным и поражает неопухолевые ткани; в других случаях (например, при медуллярном раке щитовидной железы) он только локальный-в области самой опухоли или ее метастазов. Амилоид часто находят в поджелудочной железе при сахарном диабете типа II.

Ред. Н. Алипов

"Что такое амилоидоз, формы амилоидоза" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Симптомы и течение амилоидоза
• Вся информация по этому вопросу