Гемолитическая болезнь новорожденных (резус-несовместимость), причина заболевания

Гемолитическая болезнь (эритробластоз) новорожденных - гемолитическая анемия плода или новорожденного вследствие трансплацентарного переноса материнских антител, вызванная обычно несовместимостью групп крови матки и плода.

Этиология и патофизиология

Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (при резус-положительном отце), то может возникнуть резус-несовместимость. Эритроциты плода проходят через плаценту и поступают в материнскую кровь на всем протяжении беременности (такой перенос особенно интенсивно происходит во время родов). Это стимулирует образование материнских антител к резус-фактору, которые через плаценту поступают в кровь плода и вызывают лизис (разрушение) его эритроцитов. Развивающаяся в результате анемия может быть настолько тяжелой, что плод погибает внутриутробно. В ответ на анемию костный мозг плода высвобождает в систему кровообращения незрелые эритроциты, или эритробласты.

Из гемоглобина разрушенных эритроцитов образуется билирубин, который выводится через плаценту и поступает в материнскую кровь. Однако после родов билирубин накапливается в крови новорожденного и может в больших количествах откладываться в базальных ядрах головного мозга, что вызывает билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху) -клинический синдром, включающий нарушение питания, слабость, опистотонус, судороги, апноэ и смерть в неонатальном возрасте. У выживших новорожденных развиваются приобретенный хореатетоз, задержка умственного развития и потеря слуха.

Заболеваемость

Частота и степень изоиммунизации и выраженность реакции на нее зависят от:

1. активности различных антигенов (их способности вызывать выработку антител),
2. распределения антигена в популяции (которое влияет на вероятность антигенного различия между эритроцитами родителей),
3. генотипа отца по резус-фактору (если отец гомозиготен, антиген перейдет ко всем его потомкам, если гетерозитоген - к 50% из них).

В США 85% представителей белой расы резус-положительны, а примерно в 13% браков муж резус-положителен, а жена резус-отрицательна. Только у 1 из каждых 27 детей, родившихся у таких пар, развивается гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз).

При первой беременности осложнение развивается редко, если женщина не была сенсибилизирована ранее при переливании крови. Риск сенсибилизации возрастает с каждой последующей беременностью. У резус-сенсибилизированных женщин во второй беременности часто рождается ребенок со слабыми нарушениями, хотя треть всех случаев гибели новорожденных приходится на первую после сенсибилизации беременность. Последующие беременности сопровождаются все более тяжелой патологией новорожденного, пока во время третьей, четвертой или пятой беременности не произойдет внутриутробная гибель плода.

Несовместимость матери и плода по группам крови АВО вызывает менее тяжелую форму гемолитической болезни новорожденных, но встречается чаще. В этих случаях выработку материнских антител анти-А и анти-В индуцируют соответствующие антигены эритроцитов плода. Чаще всего сенсибилизация бывает обусловлена сочетанием группы крови 0 у матери и группы А у плода. При этом желтуха у новорожденных редко достигает значительной степени, а проба Кумбса может быть отрицательной или только слабо положительной.

Ред. Н. Алипов

"Гемолитическая болезнь новорожденных (резус-несовместимость), причина заболевания" - статья из раздела Акушерство и гинекология

Читайте также в этом разделе:

• Профилактика и лечение гемолитической болезни новорожденных (резус-несовместимости)
• Вся информация по этому вопросу