 |
Анемии, связанные с нарушенной утилизацией железа, причины заболевания
(Сидеробластные анемии)
Анемии, связанные с нарушенной утилизацией железа обусловлены недостаточной или аномальной утилизацией внутриклеточного железа при синтезе гемоглобина, несмотря на нормальное или даже повышенное содержание Fe в митохондриях развивающихся предшественников эритроцитов. Такие дефекты подразделяются на два типа:
- гемоглобинопатии (главным образом талассемического типа);
- сидеробластные (или железонасыщенные) анемии.
Термин "сидеробластные анемии" обычно относится только к заболеваниям второго типа, так как клинико-лабораторные характеристики позволяют определить причины и особенности талассемий.
Хотя сидеробластная анемия относится к группе микроцитарно-гипохромных анемий, для нее характерна значительная ширина эритроцитометрической кривой в связи с диморфностью эритроцитов: в мазках периферической крови больных находят клетки как малых, так и крупных размеров. Важный признак дефектного синтеза гема - присутствие в периферической крови полихроматофильных зернистых мишеневидных эритроцитов.
Лабораторные исследования выявляют также повышенную концентрацию железа и ферритина в сыворотке и повышенное насыщение трансферрина. В костном мозге имеется гиперплазия эритроидных клеток, окраска на железо выявляет патогномоничные изменения в виде перегруженных железом околоядерных митохондрий в развивающихся эритроцитах, получивших название кольцевидных сидеробластов.
Для этих анемий особенно характерны признаки неэффективного эритропоэза, который клинически определяется как анемия с относительной или абсолютной ретикулоцитопенией в сочетании с эритроидной гиперплазией. Радиоактивно меченное железо у таких больных быстро переносится с трансферрина плазмы в костный мозг, но его последующее включение в эритроциты резко нарушается. Феррокинетические исследования выявили неэффективность эритропоэза - по-видимому, аномальное созревание эритроцитов ведет к их повышенной гибели в костном мозге.
Этиология и патофизиология
Для некоторых типов сидеробластной анемии найдены клинические корреляты, но их этиология и патофизиологические механизмы остались неясными. Список заболеваний, сопровождающихся иногда сидеробластозом, очень велик; при этом практически при каждом из них возникают и другие нарушения в продукции эритроцитов.
Признаки сидеробластоза нередко сопутствуют некоторым формам миелодисплазии. Многие авторы рассматривают все идиопатические случаи сидеробластных анемий как один из вариантов миелодиспластического синдрома.
Ред. Н. Алипов
"Анемии, связанные с нарушенной утилизацией железа, причины заболевания" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |