 |
Гипопластические (апластические) анемии, причины заболевания
Гипопластические (апластические) анемии - анемии со снижением массы костного мозга и часто с погранично высокими значениями среднего объема эритроцита. Термин "гипопластическая (или апластическая) анемия", употребляемый чаще всего, означает пангипоплазию костного мозга, сопровождающуюся лейкопенией и тромбоцитопенией. Эта путаница в номенклатуре заставила ввести еще один термин - "парциальная гипопластическая анемия" - для обозначения избирательного отсутствия или заметной редукции эритроцитарных предшественников.
Этиология и патогенез
Истинная апластическая анемия весьма редка; примерно в половине случаев речь идет об идиопатической анемии, которая чаще всего развивается у подростков и у молодых взрослых. В остальных случаях причиной может быть воздействие химических веществ (бензола, неорганических соединений мышьяка и др.), облучение или лекарственные средства (например, противоопухолевые). Многие препараты (антибиотики, противовоспалительные, противосудорожные) способны у отдельных больных вызывать подобные изменения. Механизмы развития таких нарушений не известны; по-видимому, в их основе лежит избирательная (возможно, наследственная) гиперчувствительность.
Очень редкая форма апластической анемии - анемия Фанкони (семейное заболевание с костными аномалиями, микроцефалией, гипогенитализмом и коричневой пигментацией кожи) - развивается у детей с хромосомными аберрациями. И наконец, следует упомянуть, что гипоплазия костного мозга возможна и в пожилом возрасте. Долгое время полагали, что старение сопровождается гипоплазией костного мозга, но это не было подтверждено. У пожилых стресс (острая инфекция или воспаление) может приводить к цитопении в периферической крови из-за ограниченности резервов костного мозга; однако после устранения этих факторов картина крови нормализуется, несмотря на уменьшенную массу костного мозга.
Парциальная гипопластическая анемия обусловлена избирательным поражением предшественников эритроцитов, не затрагивающим созревание других клеточных элементов крови. В ряде случаев установлены клинические корреляты такой аплазии, но общие патофизиологические механизмы остаются неизвестными. Острая эритробластопения хорошо известна как кратковременное обратимое исчезновение в костном мозге предшественников эритроцитов, наблюдаемое при многих острых вирусных инфекциях, особенно у детей. Наиболее частой причиной, видимо, бывает заражение парвовирусом человека. Нередко такую инфекцию находят лишь случайно, так как следствия аплазии (анемия) проявляются несколько позже, когда уже нет острых симптомов.
Хроническая эритроцитарная аплазия ассоциируется с тимомами, с нарушениями иммунитета и, реже, с приемом лекарств (транквилизаторов, противосудорожных и др.), отравлением (например, фосфорорганическими соединениями), дефицитом рибофлавина и хроническим лимфолейкозом.
Описана редкая врожденная форма заболевания - синдром Блекфана-Даймонда. Ранее полагали, что он бывает только у грудных детей, но сходные изменения известны и у взрослых. Диагностировать этот синдром помогают характерные деформации пальцев рук и низкий рост. Эритроцитарная аплазия может быть временным явлением при различных инфекциях и гемолитических состояниях (арегенеративный криз, острая эритробластопения), а также при опухолях тимуса.
Ред. Н. Алипов
"Гипопластические (апластические) анемии, причины заболевания" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |