 |
Диагностика гемолитической анемии
Лабораторные данные
Желтуха развивается в тех случаях, когда конверсия гемоглобина в билирубин превышает способность печени переводить билирубин в форму глюкуронида и выделять его с желчью. В результате накапливается неконъюгированный (непрямой) билирубин. Усиленный катаболизм пигментов проявляется также повышением количества стеркобилина в кале и уробилиногена в моче. Хронический гемолиз часто осложняется образованием пигментных желчных камней.
Обычно гемолиз можно распознать по простым признакам, описанным выше, но точным его показателем служит продолжительность жизни эритроцитов, определяемая лучше всего с помощью радиоактивного хрома (51Сr), который не может повторно утилизироваться в организме. Этот метод позволяет не только выявить гемолитический статус, но и определить места преимущественной секвестрации эритроцитов, что открывает дополнительные диагностические и терапевтические возможности. Как правило, период полужизни меченных 51Сг эритроцитов 18 дней и более (в норме 28-32 дня) считается вполне достаточным, чтобы нормально функционирующий костный мозг компенсировал гемолиз и количество эритроцитов в периферической крови заметно не снижалось. В таких случаях говорят о компенсированной гемолитической анемии.
Если при поверхностном сканировании выявлено, что уровни радиоактивности над селезенкой и над печенью находятся в соотношении >3:1 (в норме 1:1), то можно предположить, что секвестрация эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, и рассчитывать на выраженное улучшение после спленэктомии.
Другие лабораторные данные, указывающие на деструкцию эритроцитов (повышение непрямого билирубина сыворотки, уробилиногена кала или продукции СО), а также на их усиленное образование (ретикулоцитоз), подкрепляют, но не устанавливают диагноз гемолитического состояния. При гемолизе, как правило, повышается активность ЛДГ.
Морфологическое исследование позволяет выявить признаки разрушения эритроцитов (например, их фрагментацию, наличие сфероцитов) или их фагоцитоза, что поможет в установлении диагноза и механизма развития патологии (например, внутрисосудистого гемолиза). Другие методы для выяснения механизмов гемолиза включают электрофорез гемоглобина, тесты на активность ферментов в эритроцитах и на осмотическую устойчивость последних, пробу Кумбса, определение холодовых агглютининов, пробу на кислотный гемолиз и сахарную пробу.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Морфологические исследования, столь важные для диагностики большинства анемий, имеют ограниченное значение при гемолитических анемиях. Сфероциты, если они обнаружены, служат лучшим доказательством происходящего гемолиза, так как эти клетки образуются в результате утраты эритроцитами части поверхностной мембраны. Сфероциты в периферической крови появляются после гемотрансфузии, при анемии, связанной с тепловыми антителами, а также при более редком врожденном сфероцитозе. Повышение средней концентрации гемоглобина а эритроците может быть признаком сфероцитоза. Этот признак (как и увеличение среднего объема эритроцита) иногда наблюдается и при гемолитической анемии, связанной с Холодовыми антителами; упомянутые показатели снижаются до нормы при согревании крови.
Обычное подразделение причин гемолиза на эндо- и экзоэ-ритоцитарные трудно использовать в клинике из-за частого сочетания тех и других факторов. Еще один подход в дифференциальной диагностике предусматривает отнесение больного к определенной группе риска (с учетом географических и генетических факторов и имеющихся заболеваний) и анализ наиболее вероятных причин.
Среди последних можно выделить:
- секвестрацию эритроцитов в результате изменений сосудистой системы (таких, какгиперспленизм);
- иммунологические воздействия (опосредованные тепловыми и Холодовыми антителами);
- механические повреждения (фрагментация эритроцитов);
- изменения структуры эритроцитов (мембранопатии) или их метаболизма (энзимопатии);
- гемоглобинопатии.
Ред. Н. Алипов
"Диагностика гемолитической анемии" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |