 |
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунную гемолитическую анемию распознают по наличию антител (аутоантител) к эритроцитам. Эти антитела можно обнаружить на эритроцитах с помощью прямого анти-глобулинового теста (проба Кумбса), при котором гетерологичные (антиглобулиновые) антитела вступают во взаимодействие с иммуноглобулинами, а компоненты комплемента - с эритроцитами больного (прямая реакция Кумбса). Можно также выявлять свободные антитела в плазме крови больного при помощи непрямой реакции Кумбса, смешивая его плазму с нормальными эритроцитами. Как правило, выраженность прямой реакции Кумбса четко коррелирует с количеством молекул IgG и/или комплемента, фиксированных на эритроцитах, и (менее четко) с интенсивностью разрушения эритроцитов у больного.
Положительные результаты непрямого антиглобулинового теста (например, наличие свободных антиэритроцитарных антител) без подтверждения в прямом тесте Кумбса еще не указывают на иммунный гемолиз; обычно это бывает связано с аллоантителами, образовавшимися при беременности, после гемотрансфузий или при перекрестной реактивности с фитогемагглютинином. Даже обнаружение тепловых антител не доказывает наличия гемолиза, так как положительные результаты могут встречаться и у нормальных доноров (с частотой 1:10 000).
Наиболее распространенная форма аутоиммунных анемий - анемия, обусловленная тепловыми антителами. У женщин она встречается чаще, чем у мужчин. Симптомы при манифестации типичны для анемий, так как начало заболевания обычно внезапное; часто отмечается спленомегалия. Анемия в большинстве случаев приобретает тяжелое течение, нередко с летальным исходом. В мазках крови находят сфероцитоз и полихроматофилию с высоким показателем средней концентрации гемоглобина в эритроците.
Главный диагностический критерий - положительный результат прямого антиглобулинового теста при нагревании, когда при 37°С на поверхности эритроцитов выявляются IgG и/или компонент комплемента (СЗ). Тепловые антитела могут появляться спонтанно в связи с некоторыми заболеваниями (системная красная волчанка, лимфома, хронический лимфолейкоз) или после приема лекарственных препаратов (а-метилдофа, L-дофа и др.). Их обнаруживают также, когда временно появляются гаптены, например при лечении большими дозами пенициллина или цефалоспоринов; в подобных случаях эти антитела направлены против комплекса антибиотика с мембраной эритроцита; отмена антибиотика ведет к тому, что ускоренное разрушение эритроцитов прекращается.
Известны три варианта прямых антиглобулиновых реакций. В первом варианте они положительные с анти-IgG и отрицательные с анти-СЗ. Фиксации комплемента не происходит. Такие реакции имеют место при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии и в случаях, вызванных а-метилдофа или пенициллином.
Во втором варианте положительная реакция получается как с анти-IgG, так и с анти-СЗ. Происходит фиксация антител и комплемента. Подобный тип реакции характерен для системной красной волчанки; он возможен и при аутоиммунной гемолитической анемии, но не наблюдается в случаях, связанных с лекарственными препаратами.
Для третьего варианта характерны положительные результаты с анти-СЗ, но отрицательные с анти-IgG. Эти реакции наблюдаются при идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии со слабой аффинностью антител к IgG и иногда при "лекарственной" анемии; их отмечают также при криопатиях (болезнь Холодовых агглютининов и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).
При гемолитической анемии, связанной с тепловыми антителами, разрушение эритроцитов происходит главным образом в селезенке; гемоглобинурия и гемосидеринурия крайне редки. Хотя тепловые антитела могут быть направлены преимущественно на Rh-антиген и потому обладают некоторой специфичностью, почти все они являются полиагглютининами и дают перекрестные реакции. В ряде типичных случаев прямые антиглобулиновые реакции дают отрицательный результат либо из-за недостаточного числа молекул антител на поверхности эритроцитов, либо потому, что это молекулы IgA или IgM.
Ред. Н. Алипов
"Аутоиммунная гемолитическая анемия" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |