 |
Болезнь холодовых антител
(Холодовых агглютининов).
Болезнь Холодовых антител - это гемолитическая анемия, вызванная аутоантителами, реагирующими при температурах ниже 37°С, обычно лучше всего - ниже 30°С.
Клинические проявления соответствуют острой (чаще в связи с инфекциями) или хронической (обыкновенно при идиопатической форме) гемолитической анемии. Вместе с тем возможны и другие признаки криопатии (акроцианоз, спазм сосудов при охлаждении). Заболевание бывает связано с инфекциями (особенно с микоплазменными пневмониями и инфекционным мононуклеозом), а также с лимфопролиферативными состояниями. Идиопатическая форма болезни, составляющая около половины всех случаев, обычно возникает в пожилом возрасте.
Лабораторные данные такие же, как вообще при внесосудистом гемолизе. В редких случаях заболевание протекает бурно и тяжело, сопровождаясь гемоглобинемией и гемосидеринурией. Специфичным считается обнаружение в мазках крови больших эритроцитарных агрегатов. Аутоагглютинация часто проявляется увеличением среднего объема эритроцита и ложно низкими величинами гемоглобина при их определении автоматическими целлоскопами.
Повторные измерения после прогревания пробирки в руках дают результаты, значительно более близкие к норме. Анемия чаще всего умеренная, уровень гемоглобина остается выше 7,5 г%. Холодовые агглютинины - это обычно антитела класса IgM, реагирующие с гликопротеинами эритроцитарной мембраны. Эти гликопротеины обозначают либо "i", указывая на их принадлежность фетальным клеткам, либо "I", что означает принадлежность клеткам взрослого типа. Холодовые антитела анти-i чаще всего встречаются при инфекционном мононуклеозе и при злокачественных лимфомах крупноклеточного типа. Агглютинины анти-I преобладают при идиопатических формах заболевания. В обоих случаях IgM активируют и связывают комплемент, и степень гемолиза определяется интенсивностью этого воздействия и температурой, при которой происходит реакция. "Температурная амплитуда" отражает активность антител при сравнительно высоких (близких к 37°С) температурах. Чем выше эта активность, тем сильнее гемолиз. Так как IgM легко отмываются от клеток, при прямом антиглобулиновом тесте (Кумбса) обычно обнаруживается только комплемент, более прочно фиксированный на клетке. Гемолиз при этом происходит главным образом за счет фагоцитоза мононуклеарами печени.
Ред. Н. Алипов
"Болезнь холодовых антител" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |