Симптомы, диагностика наследственного сфероцитоза

Клиническая картина

Проявления болезни обычно незначительны. В тяжелых случаях наблюдаются симптомы анемии и умеренная желтуха. Апластические кризы, возникающие при инфекционных заболеваниях, могут вызвать обострение анемии. Спленомегалия отмечается почти всегда, но редко вызывает жалобы на дискомфорт в области живота. Иногда бывает увеличена печень, часто развивается холелитиаз. У отдельных больных встречаются врожденные аномалии скелета (например, башенный череп и полидактилия).

Лабораторные данные

Анемия может быть выражена в весьма различной степени. Количество эритроцитов, обычно варьирующее в пределах от 3 до 4 млн./мкл, при апластическом кризе падает ниже 1 млн./мкл; соответственно уменьшается и содержание гемоглобина. Поскольку эритроциты приобретают сферическую форму, а средний объем их остается нормальным, то средний диаметр несколько уменьшается, что приближает эритроциты к микросфероцитам. Типично увеличение доли ретикулоцитов до 15-30% и общего числа лейкоцитов.

Осмотическая резистентность эритроцитов обычно повышается, но в нетяжелых случаях она может оставаться нормальной, если только стерильную дефибринированную кровь не инкубировать вначале при 37°С в течение 24 ч. Прямой антиглобу-линовый тест Кумбса - отрицательный. Введение глюкозы способно корректировать усиленный аутогемолиз.

Ред. Н. Алипов

"Симптомы, диагностика наследственного сфероцитоза" - статья из раздела Гематология

Читайте также в этом разделе:

• Наследственный сфероцитоз, причины заболевания
• Прогноз и лечение наследственного сфероцитоза
• Вся информация по этому вопросу