Нехолестатическая гипербилирубинемия с повышенным содержанием конъюгированного билирубина

Синдром Дабина-Джонсона. Редкое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся бессимптомной, слабо выраженной желтухой. Основной дефект состоит в нарушении экскреции различных органических анионов, а также билирубина, но процесс выделения желчных солей не нарушается. В отличие от синдрома Жильбера, гипербилирубинемия связана с увеличенным содержанием конъюгированного билирубина; желчь появляется в моче. Печень сильно пигментирована в связи с наличием внутри клеток меланиноподобной субстанции, но во всех других отношениях гистологическая структура печени нормальна. Причина отложения пигмента неизвестна. Уровни аминотрансфераз (трансаминаз) и щелочной фосфатазы обычно нормальны. По неизвестной причине этот синдром сопровождается характерным нарушением процесса вьщеления с мочой копропорфиринов с реверсией нормального соотношения изомеров I и III.

Синдром Ротора. Редкое заболевание, похожее на синдром Дабина-Джонсона, но печень не пигментирована; имеются и другие трудно уловимые метаболические различия.

Ред. Н. Алипов

"Нехолестатическая гипербилирубинемия с повышенным содержанием конъюгированного билирубина" - статья из раздела Гепатология

Читайте также в этом разделе:

• Гипербилирубинемия с повышенным содержанием неконъюгированного (непрямого) билирубина
• Дифференциальный диагноз при желтухе
• Вся информация по этому вопросу