Прогноз и лечение эпилепсии

Прогноз

Медикаментозная терапия может полностью устранить припадки grand mal в 50% случаев и намного снизить их частоту еще в 35%; в случае припадков petit mal их полное устранение достигается в 40%, уменьшение частоты в 35% случаев; при психомоторных приступах полное устранение возможно в 35%, уменьшение частоты - в 50% случаев. Из числа больных, у которых противосудорожная терапия оказалась эффективной, около 50% могут со временем прекратить прием препаратов без угрозы возобновления припадков.

У большинства больных эпилепсией в межприступном периоде не выявляется заметных отклонений, хотя при приеме больших доз антиконвульсантов возможна заторможенность. Прогрессирование психических расстройств обычно связано с текущим неврологическим заболеванием, являющимся причиной припадков; лишь в редких случаях припадки сами по себе ухудшают психический статус. Прогноз благоприятнее, если нет признаков органического поражения мозга. Около 70% больных эпилепсией, не находящихся в стационарах, психически здоровы, у 20% отмечается легкое снижение интеллекта, у 10% - умеренные или выраженные психические нарушения.

Лечение

1. Общие принципы. При идиопатической эпилепсии лечение состоит прежде всего в применении противосудорожных препаратов. При симптоматической эпилепсии нужно также лечить основное заболевание, однако даже после хирургического удаления очага потребность в противосудорожной терапии обычно сохраняется.

Следует поощрять стремление больного вести нормальный образ жизни. Рекомендуются умеренные физические нагрузки; с надлежащими предосторожностями могут быть разрешены даже такие виды спорта, как плавание и верховая езда. Желательно, чтобы больной участвовал в посещении кино, танцах и других видах социальной активности. Через год после прекращения припадков в большинстве случаев допускается вождение автомобиля. Прием алкогольных напитков противопоказан.

У членов семьи необходимо выработать разумную линию поведения по отношению к больному. Ему нужна не чрезмерная заботливость, порождающая сознание неполноценности, а ободряющее сочувствие и поддержка, позволяющие преодолевать эти и другие психологические проблемы, что предотвращает дополнительную инвалидизацию больного. Важное значение имеет профессиональная реабилитация. Стационарная психиатрическая помощь показана лишь при серьезных психических расстройствах или при частых тяжелых припадках, не поддающихся терапии.

2. Помощь при судорожном припадке независимо от его причины сводится лишь к тому, чтобы предупредить возможную травму. Не следует пытаться предотвратить повреждение языка, так как при этом можно повредить зубы. Не следует также пробовать извлечь язык пальцами - это опасно и вряд ли целесообразно. Необходимо освободить шею от стесняющей одежды, подложить под голову подушку, повернуть больного на бок, чтобы предотвратить аспирацию. С согласия больного можно обучить одного из близких лиц приемам оказания неотложной помощи.

3. Устранение причинных или способствующих факторов. Приступая к лечению судорожных расстройств, нужно прежде всего выявить возможное прогрессирующее органическое заболевание мозга (например, опухоль или абсцесс) и устранить его. После хирургического удаления патологического очага обычно сохраняется необходимость в длительной противосудорожной терапии. Следует также лечить сопутствующие соматические расстройства (например, инфекционные или эндокринные заболевания).

4. Медикаментозная терапия. Не существует какого-то одного средства, способного воздействовать на все виды припадков, так что разным больным необходимы разные препараты. Одновременное назначение одному больному нескольких препаратов требуется редко. Больному с вновь выявленной эпилепсией проводят монотерапию, для чего подбирают с учетом типа припадков один из противосудорожных препаратов; вначале его назначают в сравнительно низкой дозе, затем дозу в течение примерно недели повышают до стандартного терапевтического уровня.

Приблизительно через неделю после начала применения стандартной дозы определяют содержание препарата в крови, чтобы выявить особенности фармакокинетики у данного больного и проверить, достигнут ли эффективный терапевтический уровень. Если припадки продолжаются, суточную дозу понемногу повышают, и она может превысить обычно рекомендуемую величину. Если концентрация препарата в крови достигла величины, считающейся токсической, или возникли симптомы интоксикации, а припадки продолжаются, следует постепенно добавить второй противосудорожный препарат; при этом нужна особая осторожность, так как при взаимодействии двух препаратов возможно усиление токсического эффекта в результате замедления их метаболической деградации. Затем постепенно отменяют препарат, оказавшийся неэффективным. Как только под действием определенного препарата припадки полностью прекратились, необходимо продолжать его прием без перерыва в течение по меньшей мере года. После этого препарат нужно попробовать отменить, поскольку примерно у 50% больных в дальнейшем не возникает припадков и без лечения. Если же припадки с самого начала плохо контролировались препаратами, возобновлялись при попытке отменить лечение или крайне нежелательны для больного по социальным причинам, - тогда лечение должно проводиться неограниченно долго.

Контроль за содержанием препарата в крови проводится с целью:

1. определить индивидуальную реакцию больного на тот или иной препарат (она может варьировать в широких пределах);
2. в случае аномально высокой концентрации предупредить возникновение токсического эффекта у особо чувствительных к препарату больных;
3. в случае слишком низкой концентрации обратить внимание на возможную нерегулярность приема препарата.

Несмотря на потенциальное значение получаемой при этом информации, при лечении нужно в первую очередь ориентироваться на состояние больного. После того как реакция на препарат установлена, данные о содержании его в крови значительно менее важны для врача, чем клиническое течение. У некоторых больных токсический эффект возможен и при низком уровне препарата в крови, у других он не проявляется даже при высоком уровне.

При генерализованных судорожных припадках (grand mal) и при парциальных (фокальных) припадках препаратами выбора являются фенитоин, карбамазепин и вальпроевая кислота (вальпроат). Взрослым фенитоин назначают в дозе 300 мг/сут внутрь в несколько приемов или же всю дозу на ночь. Если припадки не прекращаются, дозу постепенно можно увеличить до 500 мг/сут при контроле за содержанием препарата в крови. При более высокой суточной дозе 2-3-кратный прием позволяет ослабить токсические явления. Карбамазепин можно назначать в дозе от 200 мг 4 раза в сутки до 400 мг 3 раза в сутки, но следует начинать с небольших доз и медленно их наращивать. Вальпроат обычно эффективен в дозах 250-500 мг, принимаемых 3-4 раза в день. При необходимости добавляют фенобарбитал (100 мг на ночь) или примидон (до 1500 мг/сут); их дозы повышают медленно, чтобы избежать выраженной сонливости.

При сложных парциальных (психомоторных) припадках лечение можно начинать с карбамазепина, фенитоина, примидона или вальпроата; однако препаратом выбора считается карбамазепин. Примидон, обладающий большой эффективностью в отношении этих припадков, не относят к препаратам выбора, так как он вызывает сонливость.

При абсансах (petit mal) лучше использовать этосуксимид внутрь. Эффективны также вальпроат и клоназепам внутрь, однако к последнему часто развивается толерантность. В рефрактерных случаях может применяться ацетазоламид по 250 мг 3 раза в день. Может быть полезна кетогенная диета, но ее трудно бывает соблюдать длительное время.

Акинетические припадки, миоклонические припадки и инфантильные спазмы лечить трудно. Предпочтительнее в этом случае вальпроат, а при его неэффективности - клоназепам. Иногда полезными оказываются этосуксимид или ацетазоламид (в дозах, применяемых для лечения абсансов). Эффективность фенитоина невелика. При инфантильных спазмах хороший эффект часто дает 8-10-недельный курс лечения кортикостероидами. Преднизон назначают внутрь в дозе 2 мг/кг/сут в течение 4 недель, после чего переходят на поддерживающую терапию в половинной дозе. Столь же эффективным может оказаться АКТГ в дозе от 20 до 60 ЕД/сут в/м. Единого мнения об оптимальном режиме кортикостероидной терапии нет. Карбамазепин может ухудшать состояние больных с первично генерализованной эпилепсией, а также при сочетании припадков нескольких типов.

Прием противосудорожных препаратов во время беременности может приводить к фетальному антиконвульсантному синдрому; он возникает у 2% детей, матери которых страдают эпилепсией (наиболее частые его проявления: заячья губа, волчья пасть, пороки сердца, микроцефалия, задержка роста и развития, дисплазия лица, гипоплазия пальцев). Однако в связи с тем, что продолжающиеся при беременности генерализованные припадки сами по себе чаще приводят к возникновению врожденных дефектов, противосудорожную терапию все же следует проводить. Женщин детородного возраста следует еще до беременности информировать о возможности этих осложнений. Наиболее тератогенные препараты - триметадион и вальпроевая кислота, и их прием во время беременности противопоказан.

При эпилептическом статусе вводят диазепам в/в в дозе 10-20 мг (взрослым); его можно также вводить по 10 мг каждые 15 мин в течение часа. Детям диазепам назначают в/в в дозе до 0,3 мг/кг. Для предотвращения рецидива у взрослых им может вводиться фенитоин в/в в дозе от 500 мг до 1 г со скоростью 50 мг/мин (первые 500 мг), далее по 100 мг в 30 мин. Детям фенитоин вводят двукратно с интервалом в 30 мин в суммарной дозе 20 мг/кг. Замечено, что при однократном "ударном" введении полной дозы достигается больший эффект, чем при введении той же дозы в 2 приема. Вместо диазепама и фенитоина при лечении эпилептического статуса можно применять лоразепам, который вводится в/в в дозе 0,1 мг/кг каждые 8 ч; затем следует перейти на один из указанных выше препаратов для длительного применения. Иногда при неэффективности всех этих препаратов может потребоваться введение пентобарбитала (в/в или ректально) в дозах, вызывающих общую анестезию; в таких случаях для предотвращения гипоксемии показана интубация и кислородная терапия.

При судорожных припадках, возникающих на фоне фебрильных состояний, алкогольной интоксикации и иных отравлений, а также острых метаболических расстройств, необходима экстренная терапия - не только противосудорожная, но и направленная на основное заболевание. При развитии эпилептического статуса требуются неотложные меры. При единичном припадке нужно назначить фенитоин или фенобарбитал в полной дозе на 7-10 дней. Следует отметить, что противосудорожные препараты мало эффективны в предотвращении алкогольных абстинентных припадков.

Доброкачественные фебрильные судороги не требуют лечения, поскольку благоприятный прогноз этих состояний перевешивает риск возможного у детей токсического действия препаратов. У больных с осложненными фебрильными судорогами или другими факторами, повышающими риск повторных припадков, для уменьшения вероятности рецидива на фоне высокой лихорадки рекомендуется длительный профилактический прием фенобарбитала в дозе 5-10 мг/кг/сут. Однако нет данных в пользу того, что такое лечение способно предотвратить возникновение в последующем повторных припадков, не связанных с гипертермией (эпилепсию).

Побочные эффекты противосудорожных препаратов. Фенобарбитал и примидон при терапевтической концентрации в крови часто вызывают непреодолимую сонливость, однако у детей может возникнуть парадоксальная гиперактивность. При использовании фенитоина могут развиваться гиперплазия десен, остеопения, гирсутизм, лимфаденопатия и мегалобластная анемия. В начале лечения карбамазепином нередко возникают диплопия, головокружение, желудочно-кишечные расстройства; этот препарат часто вызывает снижение количества лейкоцитов до 3000-4000 в 1 мкл. Апластическая анемия как проявление идиосинкразии к карбамазепину или фенитоину встречается редко. Вальпроевая кислота может вызывать желудочно-кишечные расстройства; в качестве идиоксинкратической реакции может возникать гипераммониемическая энцефалопатия. В редких случаях - у детей раннего возраста с органической неврологической патологией, принимавших множество различных противосудорожных средств, - препарат вызывал некроз печени с летальным исходом. Все противосудорожные препараты могут вызвать аллергическую скарлатиноподобную или кореподобную сыпь. При высокой концентрации в крови фенитоин вызывает сонливость, раздражительность, тошноту, рвоту, атаксию, спутанность.

У больных, принимающих карбамазепин, в течение первого года лечения необходимо регулярно проверять картину крови. Если число эритроцитов или лейкоцитов значительно снижается, препарат следует сразу же отменить. У тех, кто принимает вальпроевую кислоту, в первый год нужно раз в месяц исследовать функцию печени. При значительном повышении активности трансаминаз или содержания аммиака (более чем вдвое выше нормы) препарат необходимо отменить. Умеренное повышение аммиака в крови (не более чем в полтора раза выше границы нормы) относительно безопасно.

При появлении признаков передозировки снижают дозу препарата до тех пор, пока они не исчезнут. В случае острого отравления препаратом назначают сироп ипекакуаны (в качестве рвотного средства), а при нарушениях сознания проводят промывание желудка. После рвоты или промывания назначается активированный уголь, а затем солевое слабительное, например цитрат магния. Подозреваемое лекарство следует отменить, одновременно назначив новый противосудорожный препарат.

Хирургическое лечение. Примерно у 10-20% больных медикаментозное лечение оказывается неэффективным. Если припадки связаны с наличием патологического очага, его хирургическое удаление в большинстве случаев приводит к значительному улучшению, а иногда и к полному выздоровлению. Поскольку здесь требуются интенсивное наблюдение и высокая квалификация хирургов и другого медицинского персонала, хирургическое лечение должно проводиться в специализированных центрах.

Ред. Н. Алипов

"Прогноз и лечение эпилепсии" - статья из раздела Неврология

Читайте также в этом разделе:

• Диагностика эпилепсии
• Вся информация по этому вопросу