 |
Симптомы и течение паранеопластических синдромов
Клиническая картина при различных паранеопластических синдромах
Отдаленные церебральные проявления включают прогрессирующую деменцию, аффективные расстройства, реже очаговые двигательные или сенсорные симптомы. Патоморфологически у некоторых больных выявляется лимфоцитарная инфильтрация в медиальных отделах височной доли (лимбический энцефалит), у других существенных изменений не обнаруживается. Иногда деменция сочетается с мозжечковым синдромом, при этом возможны также и симптомы поражения ствола (см. ниже). Дифференциальный диагноз проводится с метаболическими заболеваниями головного мозга, карциноматозом мозговых оболочек, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией. Специфического лечения не существует.
Мозжечок. При подострой мозжечковой дегенерации, связанной со злокачественными опухолями, клиническая картина весьма характерна. Подостро развивается атаксия в обеих руках и ногах, дизартрия, иногда головокружение и диплопия. Эти симптомы могут сочетаться с деменцией, офтальмоплегией, нистагмом, разгибательными стопными знаками (рефлексом Бабинского). В СМЖ иногда обнаруживается легкий лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно наличие циркулирующих аутоантител у некоторых больных, особенно часто у женщин при раке молочной железы или яичников. Дегенерация мозжечка может на недели и даже годы опережать развитие явных клинических проявлений опухоли. На КТ, особенно на поздних стадиях, иногда выявляется атрофия мозжечка. Заболевание обычно прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев, часто приводя к глубокой инвалидизации больного. Характерные патоморфологические изменения - уменьшение количества клеток Пуркинье и лимфоцитарная инфильтрация вокруг глубинных ветвей кровеносных сосудов. От алкогольной дегенерации мозжечка паранеопластическое поражение отличается более выраженной дизартрией и атаксией в руках. Терапия неспецифическая, некоторое улучшение возможно после успешного лечения опухоли.
Опсоклонус (спонтанные хаотические движения глаз) - редкий мозжечковый синдром, который может сопровождать нейробластому у детей. Он сочетается с мозжечковой атаксией и миоклонусом туловища и конечностей. Синдром часто регрессирует при лечении опухоли и применении кортикостероидов.
Спинной мозг. Подострая моторная невропатия - редкое заболевание, которое встречается при болезни Ходжкина или других лимфомах. Для него характерно поражение нижних мотонейронов с развитием слабости верхних и нижних конечностей, не сопровождающейся болью. Патоморфологически выявляется дегенерация нейронов в передних рогах. Обычно наступает спонтанное улучшение.
Редко встречается и подострая некротическая миелопатия - поражение серого и белого вещества спинного мозга с быстро нарастающими сенсорными и двигательными расстройствами вплоть до полной параплегии. Оно напоминает идиопатическую подострую некротическую миелопатию. С помощью МРТ можно исключить эпидуральную компрессию спинного мозга метастатической опухолью - гораздо более частую причину быстро прогрессирующего поражения спинного мозга у онкологических больных; кроме того, МРТ позволяет выявить очаги некроза в спинном мозге.
Периферические нервы. Вероятно, наиболее частая форма отдаленных неврологических осложнений при онкологических заболеваниях - это дистальная сенсомоторная полиневропатия, которая проявляется легкими двигательными нарушениями, сенсорными расстройствами и выпадением дистальных сухожильных рефлексов. Строго говоря, этот синдром не следует считать специфическим паранеопластическим расстройством, так как те же проявления встречаются при многих хронических заболеваниях и, возможно, бывают связаны с дефицитом необходимых питательных веществ. Однако при описываемом синдроме лечение витаминами малоэффективно. Более специфичная, хотя и более редкая форма заболевания периферических нервов - подострая сенсорная невропатия, которая может проявляться еще до установления диагноза опухоли. У больных происходит дегенерация спинальных ганглиев и развиваются прогрессирующие сенсорные расстройства с атаксией, но без мышечной слабости. Это заболевание может привести к инвалидизации больного и не поддается лечению. У некоторых больных с сенсорной невропатией, развивающейся на фоне рака легких, в сыворотке выявляются аутоантитела. При болезни Ходжкина чаще, чем во всей популяции, встречается полиневропатия Гийена-Барре.
Синдром Итона-Ламберта (миастеноподобнып синдром, обычно проявляющийся слабостью конечностей и не затрагивающий мускулатуру глаза). В основе его лежит пресинаптический дефект - нарушенное высвобождение ацетилхолина из двигательных нервных окончаний. Заболевание опосредуется иммунологическими механизмами и может быть воспроизведено у животных путем введения им IgG, полученного от больных. Синдром может развиваться раньше, одновременно или после постановки диагноза злокачественной опухоли. Чаще всего он возникает у мужчин с опухолями внутригрудной локализации (у 70% имеется мелкоклеточный или овсяноклеточный рак легкого). Больные жалуются на утомляемость, слабость, иногда боли в мышцах проксимальных отделов конечностей, парестезии в дистальных отделах, сухость во рту, импотенцию и птоз. Глубокие сухожильные рефлексы уменьшаются или исчезают.
Диагноз можно подтвердить, обнаружив увеличение амплитуды суммарного мышечного потенциала действия более чем на 200% при стимуляции двигательного нерва с частотой >10 Гц.
Лечение должно быть, прежде всего, направлено против основного онкологического заболевания. Гуанидин (начальная доза 125 мг внутрь 4 раза в день, затем постепенное повышение до максимума 35 мг/кг), способствующий высвобождению ацетилхолина, часто уменьшает проявление симптомов, однако он может вызывать угнетение костного мозга и функции печени. У некоторых больных получен положительный эффект от кортикостероидов и плазмафереза. Успешное лечение опухоли часто приводит к ремиссии.
Мышцы. У больных со злокачественными новообразованиями, особенно после 50 лет, повышена заболеваемость дерматомиозитом и полимиозитом. В типичном случае прогрессирует слабость в мышцах проксимальных отделов, гистологически в них выявляются воспаление и некроз. Возможно появление на щеках эритематозной сыпи в виде бабочки, иногда отмечается периорбитальный отек с эритемой. Может наступать улучшение после кортикостероидной терапии.
Ред. Н. Алипов
"Симптомы и течение паранеопластических синдромов" - статья из раздела Неврология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |