 |
Невральная амиотрофия, симптомы заболевания
(Гипертрофическая интерстициальная невропатия; перонеальная мышечная атрофия; болезнь Шарко-Мари-Тута; болезнь Дежерина-Сотта)
Невральная амиотрофия (болезнь Шарко-Мари-Тута) -сравнительно частое наследственное (обычно аутосомно-доминантное) заболевание периферической нервной системы, проявляющееся слабостью и атрофией прежде всего в перонеаль-ных мышцах и мышцах стопы. У больных или их родственников могут встречаться и другие дегенеративные заболевания (например, атаксия Фридрейха).
Клиническая картина
Болезнь Шарко-Мари-Тута типа 1 проявляется в среднем детском возрасте слабостью разгибателей стопы ("свисающая стопа") и медленно прогрессирующей атрофией дистальных мышц ног, приводящей к деформации по типу "ноги аиста". Позже присоединяется похудание собственных мышц кисти. Характерно также снижение вибрационной, болевой и температурной чувствительности по типу "чулка". Сухожильные рефлексы отсутствуют. У некоторых членов семьи больного - гетерозиготных носителей дефектного гена - единственным проявлением может быть деформация стопы с формированием высокого свода или молоточкообразных пальцев.
У больных невральной амиотрофией типа 1 снижена скорость проведения по нервам и удлинена дистальная латентность. При гистологическом исследовании выявляется сочетание сегментарной демиелинизации и ремиелинизации. Утолщенные нервы могут становиться доступными пальпации. Болезнь медленно прогрессирует, не оказывая влияния на продолжительность жизни.
У больных невральной амиотрофией типа 2 мышечная слабость обычно появляется позднее и прогрессирует медленнее. Скорость проведения по нервам остается относительно нормальной, однако снижается амплитуда вызванных потенциалов, а при биопсии выявляется валлеровская дегенерация.
Гипертрофическая интерстициальная невропатия (болезнь Дежерина-Сотта) - редкое аутосомно-рецессивное заболевание периферических нервов, проявляющееся в детском возрасте нарастающей мышечной слабостью, снижением чувствительности и выпадением сухожильных рефлексов. Вначале оно может напоминать болезнь Шарко-Мари-Тута, однако в дальнейшем развитие парезов прогрессирует быстрее; характерно также чередование демиелинизации и ремиелинизации с утолщением периферических нервов, при биопсии которых выявляются "луковичные головки".
Ред. Н. Алипов
"Невральная амиотрофия, симптомы заболевания" - статья из раздела Неврология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |