Бронхоэктазы, причины развития заболевания

Бронхоэктазы - необратимое локальное расширение бронхов, обычно сопровождающееся инфекцией; возникает при различных патологических состояниях, чаще всего - приобретенных, но иногда врожденных или наследственных.

Причины развития заболевания

Врожденные Бронхоэктазы - редкая патология, при которой не развиваются периферические легочные структуры, что ведет к кистозному расширению сформировавшихся бронхов.

Приобретенные Бронхоэктазы возникают в результате:

1. непосредственного разрушения бронхиальной стенки вследствие инфекции, вдыхания агрессивных химических веществ, иммунологических реакций и сосудистых аномалий, ухудшающих кровоснабжение бронхов;
2. механических изменений, обусловленных ателектазом или снижением объема паренхимы и ведущих к расширению бронхов и вторичной инфекции. Повреждению бронхиальной стенки способствуют бактериальные эндотоксины, протеазы (например, эластаза нейтрофилов), образование супероксидных радикалов и комплексов антиген-антитело.

К возникновению бронхоэктазов обычно ведут: тяжелая пневмония (особенно - осложняющая корь, коклюш или некоторые аденовирусные инфекции у детей), некротизирующие инфекции в любом возрасте (Klebsiella, стафилококки, вирусы гриппа, грибы, микобактерии и, вероятно, микоплазмы), а также бронхиальная обструкция любого происхождения (например, обусловленная инородным телом, увеличением лимфатических узлов, слизистой пробкой или раком легкого). Различные хронические склерозирующие заболевания легких (например, последствия аспирационной пневмонии, вдыхания агрессивных газов либо раздражающих или иммунологически активных частиц - кварцевой пыли, талька, бакелита) тоже предрасполагают к развитию бронхоэктазов. Важное значение имеют иммунодефицитные состояния, а также различные врожденные и/или наследственные аномалии, повышающие чувствительность организма к инфекции и нарушающие защитные механизмы дыхательной системы и удаление бронхиального секрета. Частота бронхоэктазов и связанная с ними смертность снизились в связи с широким применением антибиотиков и иммунизацией детей, но эта патология еще остается распространенной, будучи симптомом муковисцидоза.

Бронхоэктазы, наряду с транспозицией органов и синуситами, относятся к проявлениям синдрома Картагенера - одного из вариантов синдрома первичной цилиарной дискинезии, при котором различные структурные или функциональные аномалии ресничек обусловливают нарушение мукоцилиарного дренажа. Это нарушение способствует развитию гнойных инфекционных процессов в бронхах и образованию бронхоэктазов, а также приводит к хроническому риниту, отиту, мужскому бесплодию, изменениям роговицы, головным болям, ослаблению обоняния.

Бронхоэктазы возможны также при синдроме Янга, характеризующемся обструктивной азооспермией, хроническими синусно-легочными инфекциями и нормальным сперматогенезом (однако с заполнением сперматозоидами расширенной головки эпидидимиса и отсутствием их в его теле, содержащем аморфное вещество). При этом не наблюдается ультраструктурных или функциональных изменений ресничек (в отличие от синдрома первичной цилиарной дискинезии) и электролитных нарушений (в отличие от муковисцидоза).

Необычный тип бронхоэктазов возникает при аллергическом бронхолегочном микозе, а именно: расширяются участки проксимальных отделов сегментарных или субсегментарных бронхов, а не периферических бронхиол, как при идиопатических бронхоэктазах. В этих случаях повреждение бронхиальной стенки связано, по-видимому, с иммунологической реакцией на грибы в просвете бронхов, чаще всего - на Aspergillusfumigatus.

Ред. Н. Алипов

"Бронхоэктазы, причины развития заболевания" - статья из раздела Пульмонология

Читайте также в этом разделе:

• Патологическая анатомия бронхоэктазов
• Вся информация по этому вопросу