Гистиоцитоз X (болезнь Леттерера-Сиве; болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена; эозинофильная гранулема)

Гистиоцитоз X - группа заболеваний, характеризующихся пролиферацией гистиоцитов. Гранулематозные поражения могут возникнуть во многих органах, особенно в легких и костях.

Этиология неизвестна. Патологоанатомические изменения начинаются с прогрессирующей пролиферации гистиоцитов и инфильтрации эозинофильными гранулоцитами. В конечном итоге наступает фаза фиброзирования с небольшой клеточной инфильтрацией. В легких выявляются разной степени выраженности гранулематоз, фиброз и сотовидная перестройка. Электронно-микроскопическое исследование смывов, полученных при альвеолярном лаваже, обнаруживает внутри гистиоцитов и альвеолярных макрофагов характерные для гистоцитоза тельца X.

Болезнь Леттерера-Сивее возникает в возрасте до трех лет и без лечения всегда имеет летальный исход. Часто поражаются кожа, лимфатические узлы, кости, печень и селезенка. Обычное осложнение - пневмоторакс.

Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена чаще всего начинается в раннем детстве, но может возникнуть и у взрослых даже пожилого возраста. Как правило, поражаются легкие и кости, хотя иногда вовлекаются и другие органы. Изредка возникает триада: костные дефекты, экзофтальм и несахарный диабет.

Эозинофильная гранулема развивается чаще всего в возрасте от 20 до 40 лет; обычно поражаются кости, но примерно у 20% больных наблюдается легочная инфильтрация, а иногда затрагиваются исключительно легкие. Как при синдроме Хенда-Шюллера-Крисчена, так и при эозинофильной гранулеме возможно спонтанное выздоровление. Смерть наступает обычно от дыхательной или сердечной недостаточности.

Для лечения легких при всех трех заболеваниях используют кортикостероиды.

Ред. Н. Алипов

"Гистиоцитоз X (болезнь Леттерера-Сиве; болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена; эозинофильная гранулема)" - статья из раздела Пульмонология

Читайте также в этом разделе:

• Лечение интерстициальной пневмонии
• Идиопатический легочный гемосидероз
• Вся информация по этому вопросу