 |
Симптомы и течение легочного альвеолярного протеиноза
Клиническая картина и диагноз
Течение легочного альвеолярного протеиноза (ЛАП) не изучено, и клинические данные сильно варьируют. У некоторых больных симптомы отсутствуют, у других имеется тяжелая дыхательная недостаточность. В большинстве случаев постепенно нарастают одышка при нагрузке и кашель, который остается непродуктивным, если больной не курит. Исследование мокроты большей частью не информативно. Изредка развивается вторичная инфекция небактериальными микроорганизмами (например Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus). Хотя обращение больного может быть связано с имеющимся или недавно перенесенным лихорадочным состоянием, все же упорная лихорадка при отсутствии вторичной инфекции редка. Внелегочные симптомы нетипичны.
Описано несколько случаев ЛАП у больных миелопролиферативными заболеваниями, но насколько значимо такое сочетание - неясно.
Физикальные изменения органичены легкими, но могут отсутствовать, несмотря на диффузное поражение паренхимы, видимое на рентгенограмме грудной клетки. Обычно слышна нежная крепитация на вдохе над затронутыми участками легких. На рентгенограмме грудной клетки часто, но не всегда, выявляется картина инфильтрации в виде "бабочки", сходная с наблюдаемой при отеке легких; сердце выглядит нормальным. Прикорневые лимфатические узлы и плевра тоже без изменений.
Лабораторные данные: ЖЕЛ, ООЛ, ФОЕ, ОЕЛ и диффузионная способность для СО, определяемая методом одиночного вдоха, обычно слегка снижены. Обструктивные изменения не характерны. Гипоксемия бывает даже в покое, но при легких формах заболевания она выявляется после небольшой или умеренной нагрузки. Парциальное давление О2 при дыхании чистым кислородом обычно низкое, что указывает на внутрилегоч-ный шунт справа налево. Уровень сывороточной лактатдегид-рогеназы, как правило, повышен.
Для постановки диагноза требуется легочная биопсия или сегментарный бронхоальвеолярный лаваж с использованием особых способов окраски полученного материала.
Ред. Н. Алипов
"Симптомы и течение легочного альвеолярного протеиноза" - статья из раздела Пульмонология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |