Симптомы, проявления, диагностика системной склеродермии

Клиническая картина и диагноз

Выраженность и течение заболевания различны. Возможен крайний вариант с генерализованным утолщением кожи (диффузная склеродермия) и с изменениями внутренних органов, которые быстро прогрессируют и часто приводят к смерти. Возможен и другой крайний вариант, когда вначале отмечается ограниченное поражение кожи (нередко только на пальцах рук и лице), а характерные изменения внутренних органов присоединяются спустя очень долгое время, нередко через несколько десятилетий. Последний вариант болезни называют синдромом CREST. Кроме того, известны "перекрестные синдромы", в том числе склеродерматомиозит (уплотнение кожи в сочетании с мышечной слабостью, неотличимой от проявлений полимиозита), смешанное заболевание соединительной ткани и своеобразный костно-мышечный синдром, вызываемый загрязненным растительным маслом (toxic oil syndrome), который впервые был отмечен в 1981 г. в Мадриде, где заболело сразу около 20000 человек. Недавно описан также синдром с обездвиживающими миалгиями и эозинофилией, который связывают с токсическим воздействием L-триптофана, хотя его этиология остается неясной.

Начальные проявления. Чаще всего это синдром Рейно и развивающийся исподволь отек дистальных отделов конечностей с постепенным уплотнением кожи пальцев. Ранним клинически отчетливым симптомом бывает также полиартралгия. Иногда первыми появляются нарушения со стороны пищеварительного тракта (например, изжога или дисфагия) или легких (например, одышка).

Кожные покровы. Развивается симметричное уплотнение кожи, которое может ограничиваться пальцами (склеродактилия) и дистальными отделами верхних конечностей или охватывает все или почти все тело. По мере прогрессирования болезни кожа становится натянутой, блестящей и гиперпигментированной, а лицо - маскообразным. В области пальцев, грудной клетки, на лице, губах и языке развиваются телеангиэктазии. Возможно обызвествление подкожной клетчатки (ограниченный кальциноз), обычно в кончиках пальцев и над костными выступами. Биопсия уплотненной кожи выявляет избыток компактно расположенных коллагеновых волокон в ретикулярном слое дермы, истончение эпидермиса, утрату слоя шиповатых клеток и атрофию придатков кожи. Могут отмечаться различные по величине скопления Т-лимфоцитов в дерме и подкожной клетчатке (которая тоже нередко подвергается выраженному фиброзированию).

Костно-мышечная система. Вследствие отложений фибрина на поверхности синовиальной ткани может возникать шум трения в области суставов (особенно коленных), сухожильных влагалищ (тендинит) и больших синовиальных сумок. В результате фиброза синовиальных и периартикулярных структур развиваются сгибательные контрактуры пальцев, лучезапястных и локтевых суставов. Часто образуются трофические язвы, преимущественно на кончиках пальцев и над их суставами.

Желудочно-кишечный тракт. Из внутренних органов чаще всего - в конце концов почти у всех больных - поражается пищевод. Наблюдается дисфагия, вследствие дисфункции нижнего пищеводного сфинктера в пищевод забрасывается кислое содержимое желудка, может развиваться пептический эзофагит с изъязвлениями слизистой оболочки и сужением пищевода. У трети всех больных склеродермией возникает метаплазия тканей пищевода (метаплазия Барретта). У таких больных повышен риск развития сужения пищевода и аденокарцином. Снижение моторики тонкого кишечника приводит к избыточному росту анаэробной бактериальной микрофлоры и может сопровождаться нарушениями всасывания. Вследствие дегенеративных изменений мышечного слоя кишечной стенки и проникновения воздуха в подслизистый слой иногда возникает кистозный пневматоз кишечника. Атрофия гладкой мускулатуры ободочной и подвздошной кишки может приводить к образованию характерных мешковидных выпячиваний в этих отделах кишечника. При CREST-синдроме возможно развитие билиарного цирроза печени.

Легкие и сердце. Легочный фиброз на ранних стадиях приводит к нарушениям газообмена, что проявляется в одышке при физических усилиях. Могут развиваться плеврит и перикардит с образованием выпота. Как показывают недавние исследования, поражение легких медленно прогрессирует, но у разных больных в разной степени. В результате длительного интерстициального и перибронхиального фиброза или гиперплазии интимы мелких легочных артерий1 может развиваться легочная гипертензия. Нередко наблюдаются сердечные аритмии, нарушения проводимости и другие аномалии, выявляемые на ЭКГ. Исследование ЭКГ у амбулаторных больных системной склеродермией с поражением легких или сердца позволило обнаружить желудочковые экстрасистолы в 67% случаев, и это в значительной степени коррелировало с частотой внезапной смерти. Сердечная недостаточность может быть либо следствием легочной гипертензии с развитием легочного сердца, либо результатом фиброзных изменений миокарда. Обычно она носит хронический характер и плохо поддается лечению сердечными гликозидами.

Почки. Гиперплазия интимы междольковых и дугообразных артерий может привести к тяжелой нефропатии, что обычно сопровождается внезапно начинающейся высокой или даже злокачественной артериальной гипертензией. Без лечения вскоре развивается быстро прогрессирующая, необратимая почечная недостаточность с летальным исходом через несколько месяцев. Современная энергичная антигипертензивная терапия часто продлевает жизнь таких больных до двух и более лет. Однако подобный эффект достигается не всегда, и почечная недостаточность может наступать несмотря на поддержание удовлетворительного уровня артериального давления.

Лабораторные данные. У трети больных системной склеродермией выявляется ревматоидный фактор. Не менее чем у 90% больных в сыворотке находят антинуклеарные антитела и/или антитела к ядрышку. У значительной части больных с CREST-синдромом в сыворотке имеются антитела, реагирующие с белком центромеры (антицентромерные антитела). Проведенные недавно исследования показали, что у 26% больных ППС выявляются антитела к антигену SCL-70, а у 22% - антицентромерные антитела, но ни у кого не было тех и других одновременно. У двух третей больных с антителами к SCL-70 имелась диффузная склеродермия, но только у 33% больных с диффузной склеродермией были эти антитела. Антитела к SCL-70 обнаруживали также корреляцию с наличием периферических сосудистых расстройств и интерстициального легочного фиброза, но не были связаны с поражением сердца или почек и с продолжительностью жизни больных.

Антицентромерные антитела находят почти исключительно (в 92% случаев) у больных с ограниченной склеродермией или с CREST-синдромом, однако у 57% больных с ограниченной склеродермией этих антител не было. Изучение различных антигенов гистосовместимости при склеродермии показало значительную корреляцию между системной склеродермией и HLA-DR5 и повышенную частоту HLA-DR1 у больных с CREST-синдромом.

Ограниченные формы склеродермии включают округлые пятна на коже (так называемая очаговая форма) и линейные зоны склероза, затрагивающие кожу и подлежащие ткани, без признаков системного поражения; при второй из этих форм выявляются антинуклеарные антитела.

Перекрестные синдромы. Наиболее четко очерченный синдром этой группы - смешанное соединительнотканное заболевание (см. ниже), при котором отмечаются склеродермия и другие характерные для ПСС проявления (синдром Рейно, дисфункция пищевода) в сочетании с клиническими и серологическими особенностями, свойственными системной красной волчанке, полимиозиту и/или ревматоидному артриту. При этом заболевании в сыворотке крови в необычайно высоких титрах выявляются антитела, реагирующие с рибонуклеопротеином клеточных ядер.

Ред. Н. Алипов

"Симптомы, проявления, диагностика системной склеродермии" - статья из раздела Ревматология

Читайте также в этом разделе:

• Что такое системная склеродермия
• Прогноз системной склеродермией
• Вся информация по этому вопросу