 |
Нефрогенный несахарный диабет
Нефрогенный несахарный диабет (ННД) - болезнь, при которой функция почек нормальна, за исключением неспособности концентрировать мочу из-за нечувствительности канальцев к АДГ.
ННД - это заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, вероятно рецессивное. Поражаемые этой болезнью лица мужского пола совершенно нечувствительны к антидиуретическому гормону (АДГ, вазопрессину). У гетерозиготных женщин имеется нормальная или слегка пониженная чувствительность к АДГ.
В норме почка регулирует концентрацию мочи для поддержания осмоляльности плазмы и объема внеклеточной жидкости. В присутствии АДГ и осмотического градиента в мозговом веществе почки (создаваемого противоточным механизмом) реабсорбция воды в собирательных трубочках возрастает и образуется концентрированная моча. Без АДГ выделяется большое количество разведенной мочи.
При ННД синтез и секреция АДГ задней долей гипофиза нормальны, но нефрон нечувствителен к этому гормону. Последствия - полидипсия, полиурия и гипотоничная моча. Такие же признаки наблюдаются при гипофизарном несахарном диабете, с которым следует проводить дифференциальный диагноз. Обычно заболевание проявляется вскоре после рождения. Поскольку грудной ребенок не может сообщить о своем ощущении жажды, результатом может быть тяжелая дегидратация с гипернатриемией, лихорадкой, рвотой и судорогами. Если причина этих симптомов не будет распознана, возможно повреждение мозга с необратимой умственной отсталостью. Осмоляльность мочи обычно составляет 50-100 мОсм/кг, но может возрастать до 280 мОсм/кг во время осмотического диуреза. Других признаков нарушенной канальцевой функции нет, и скорость клубочковой фильтрации нормальна. Физическое развитие нередко задерживается из-за частых эпизодов дегидратации.
Синдром ННД может выявляться при тех заболеваниях, которые поражают главным образом мозговое вещество почек или дистальные отделы нефронов, что приводит к нарушению способности концентрировать мочу и кажущейся нечувствительности к АДГ. К таким заболеваниям относятся ювенильный нефронофтиз и поликистозная болезнь почек; нефропатия при сер-повидноклеточной анемии; состояние после иссечения спаек по поводу непроходимости мочеточника; медуллярный пиелонефрит; гипокалиемическая, гиперкальциемическая и гипомагниемическая нефропатии; нефротический синдром; амилоидоз, синдром Шёгрена и миелома. Причиной могут быть также некоторые лекарственные средства с нефротоксическим действием, особенно аминогликозиды, литий и демеклоциклин.
Ред. Н. Алипов
"Нефрогенный несахарный диабет" - статья из раздела Урология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |