Наследственный ангионевротический отек

Что такое наследственный ангионевротический отек, причина

Наследственный ангионевротический отек - это форма ангионевротического отека, наследуемая как аутосомно-доминантный признак и связанная с дефицитом сывороточного ингибитора активированного первого компонента комплемента. В 85% случаев дефицит обусловлен отсутствием ингибитора С1-эстеразы, а в 15% случаев - недостаточностью функции этого ингибитора. Как правило, болезнь встречается в семейном анамнезе, но бывают исключения.

Симптомы наследственного ангионевротического отека

Отек обычно возникает в каком-то одном месте; здесь отмечаются уплотнение и болезненность, но без зуда и крапивницы. Приступы часто провоцируются травмой или вирусным заболеванием и усугубляются эмоциональным стрессом.

Часто бывает вовлечен желудочно-кишечный тракт, что приводит к тошноте, рвоте, коликам и даже непроходимости кишечника.

Заболевание может быть причиной обструкции верхних дыхательных путей с летальным исходом.

Диагностика наследственного ангионевротического отека

Диагноз можно установить по данным количественного определения С4, уровень которого понижен даже в периоды между приступами, или более специфичным методом, выявив дефицит ингибитора С1-эстеразы путем иммунометрии или же прямого определения активности, если содержание ингибитора неожиданно окажется нормальным.

Ред. Н. Алипов

"Наследственный ангионевротический отек" - статья из раздела Аллергические заболевания

Читайте также в этом разделе:

• Лечение крапивницы и ангионевротического отека
• Лечение наследственного ангионевротического отека
• Вся информация по этому вопросу