Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - поражение миокарда, характеризующееся ригидными, нерастяжимыми стенками желудочков, препятствующими диастолическому наполнению обоих желудочков или одного из них, преимущественно левого.

Причины заболевания

РКМП, этиология которой в большинстве случаев неизвестна, встречается реже всех остальных форм кардиомиопатии. Ее подразделяют на диффузную необлитерирующую форму, для которой характерна инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом (например, амилоидом), и облитерируюшую форму с фиброзированием эндокарда и субэндокарда (например, эндомиокардиальный фиброз).

Одна из установленных причин РКМП - гиперэозинофильный синдром. В тропиках встречается болезнь Лёффлера; она начинается как острый артериит, сопровождаемый эозинофилией; в дальнейшем на эндокарде, хордах и атриовентрикулярных (АВ) клапанах образуются тромбы, которые затем фиброзируются.

Эндокардиальный фиброз наблюдается в умеренных климатических зонах и поражает только ЛЖ. Амилоидоз, распространяющийся на миокард, обычно служит проявлением системного заболевания, так же как и инфильтрация миокарда солями железа при гемохроматозе.

Саркоидоз и болезнь Фабри характеризуются поражением миокарда, в том числе и проводящей системы сердца.

Патофизиология

К патофизиологическим последствиям перечисленных выше нарушений относятся утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда, сопровождающаяся гибелью миоцитов, компенсаторная гипертрофия и, в итоге, фиброз. Любое из этих изменений может привести к нарушению функции АВ клапанов с митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Распространение патологического процесса на структуры проводящей системы сердца ведет к дисфункции синоатриального узла, а в некоторых случаях к развитию АВ блокады различной степени. Амилоидоз иногда захватывает и коронарные артерии. Основное гемодинамическое последствие этих патологических состояний - ригидные, нерастяжимые стенки полостей сердца с высоким давлением наполнения желудочков. Систолическая функция сердца нередко становится недостаточной, если компенсаторная гипертрофия не адекватна потере миоцитов в инфильтрированном или фиброзно измененном миокарде. Как рестриктивная, так и облитерирующая формы этой кардиомиопатии могут осложняться пристеночным тромбозом и эмболией артерий большого круга.

Ред. Н. Алипов

"Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)" - статья из раздела Кардиология

Читайте также в этом разделе:

• Лечение гипертрофической кардиомиопатии
• Рестриктивная кардиомиопатия
• Вся информация по этому вопросу