 |
Акромегалия и гигантизм, симптомы и течение заболевания
Синдромы чрезмерной секреции гормона роста (Г) - гиперсоматотропизм - почти всегда обусловлены соматотропоцитарной аденомой гипофиза. Описано также несколько случаев эктопической секреции ГР-РГ опухолями, особенно опухолями поджелудочной железы и легких.
Клиническая картина
Зоны роста открыты
В редких случаях гиперсекреция ГР начинается в детстве, еще до закрытия эпифизарных зон, приводя к усиленному росту скелета, т.е. к состоянию, называемому гипофизарным гигантизмом. Гиперсекреция ГР может начаться в любом возрасте, но чаще всего развивается между тридцатью и пятьюдесятью годами. У детей скорость роста увеличивается, но практически без деформаций костей. Однако происходит набухание мягких тканей и утолщаются периферические нервы. Нередко наблюдается задержка полового созревания или гипогонадотропный гипогонадизм, что обусловливает евнухоидную конституцию больного.
Зоны роста закрыты
Если гиперсекреция ГР начинается уже после закрытия эпифизарных зон, то самыми ранними клиническими проявлениями заболевания служат огрубение черт лица и разрастание мягких тканей ладоней и стоп. Меняется внешний вид больного, ему приходится покупать перчатки и обувь все большего размера. Для прослеживания динамики заболевания имеет большое значение сравнение фотографий больного, сделанных в разное время. Увеличение размеров акральных частей тела и породило название акромегалия.
У больных зрелого возраста возникают и другие изменения. На теле появляется грубое оволосение, кожа утолщается и часто темнеет. Возрастают размеры и функция сальных и потовых желез, больные часто жалуются на чрезмерную потливость и неприятный запах собственного тела. Разрастаются ткани нижней челюсти, что приводит к ее выпячиванию (прогнатизм); происходит пролиферация хрящей гортани, в результате чего голос становится низким и сиплым. Язык часто бывает увеличен и изборожден складками. При длительно существующей акромегалии в результате разрастания ребер грудная клетка становится бочкообразной. Ранней реакцией на избыток ГР является пролиферация суставных хрящей, которые могут некротизироваться и эрозироваться. Суставные симптомы встречаются довольно часто, может даже развиться тяжелый инвалидизирующий остеоартроз.
Нередко возникает периферическая невропатия, обусловленная сдавленней нервов окружающей фиброзной тканью, а также эндоневральной пролиферацией этой ткани. Развитие опухоли гипофиза приводит к головным болям, а если опухоль распространяется за пределы турецкого седла, сдавливая перекрест зрительных нервов, то развивается битемпаральная гемианопсия. Размеры сердца, печени, почек, селезенки, щитовидной и околощитовидной желез, а также поджелудочной железы превышают норму. ГР усиливает канальцевую реабсорбцию фосфата, вызывая легкую гиперфосфатемию. Почти в половине случаев акромегалии и гигантизма нарушается толерантность к глюкозе, но сахарный диабет с явными клиническими признаками развивается примерно лишь у 10% больных.
У некоторых женщин с акромегалией возникает галакторея, обычно в сочетании с гиперпролактинемией (см. ниже). Однако и сам по себе избыток ГР может вызывать лактацию, поскольку он обладает сильным лактогенным эффектом. Опухоли, секретирующие ГР, часто сопровождаются снижением секреции гонадотропинов. Как уже отмечалось, гигантизм нередко сочетается с отсутствием полового созревания. Примерно у трети мужчин с акромегалией развивается импотенция и почти у всех больных женщин нарушается менструальный цикл или возникает аменорея.
Ред. Н. Алипов
"Акромегалия и гигантизм, симптомы и течение заболевания" - статья из раздела Эндокринология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |