Главная • Эндокринология • Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга

Лечение синдрома Кушинга направлено на коррекцию гиперфункции гипофиза или коры надпочечников; ведение больного зависит от нозологической формы заболевания.

В первую очередь необходимо поддержать общее состояние больного введением адекватных количеств К и высоким потреблением белка. При резко выраженных проявлениях целесообразно заблокировать секрецию стероидов аминоглютетимидом.

Оперативное лечение синдрома Кушинга

Если источником чрезмерной секреции АКТГ оказывается гипофиз, то стандартным подходом является транссфеноидальная ревизия гипофиза и при обнаружении опухоли ее удаление.

Эта операция очень ответственна и должна проводиться только в хорошо оснащенных центрах, где имеются опытные хирурги. Операция оказывается успешной примерно в 70% случаев и дает лучшие результаты в случае микроаденом (менее 1 см в диаметре). Более крупные опухоли часто рецидивируют.

Если опухоль обнаружить не удается, некоторые врачи все же рекомендуют гипофизэктомию, но большинство считают, что следует проводить мегавольтное облучение гипофиза в дозе 4000-5000 рад. В специальных центрах с успехом применяют облучение и пучком тяжелых частиц, при котором на гипофиз приходится примерно 10 000 рад. Эффект облучения может проявиться через несколько месяцев.

Если ни ревизия гипофиза (с возможной аденомэктомией), ни облучение, которые обычно нормализуют функцию гипофиза, не дают эффекта, то производят двустороннюю адреналэктомию.

Заместительная стероидная терапия

После адреналэктомии больной должен всю жизнь получать заместительную стероидную терапию точно так же, как при первичной надпочечниковой недостаточности. При этом существует также серьезный риск развития синдрома Нельсона, который встречается у 5-10% больных, перенесших адреналэктомию по поводу болезни Кушинга. Гипофиз продолжает увеличиваться в размерах, что сопровождается выраженным повышением секреции АКТГ и β-меланоцитстимулирующего гормона (β-МСГ), приводящим к резкой гиперпигментации.

Продолжающийся рост гипофиза может быть остановлен облучением, но многим из таких больных приходится производить гипофизэктомию; показания для операции те же, что и при любой опухоли гипофиза: увеличение в размерах со сдавлением окружающих структур, вызывающее нарушение полей зрения, давление на гипоталамус или другие осложнения. После гипофизэктомии часто проводят обычное облучение.

Новообразования надпочечников

Новообразования надпочечников удаляют хирургическим путем. Больные во время операции и в послеоперационном периоде должны дополнительно получать кортизол, поскольку кора второго (непораженного) надпочечника у них атрофирована и не функционирует.

Лечение эктопического АКТГ-синдрома по возможности должно заключаться в удалении негипофизарной опухоли, продуцирующей АКТГ. Однако в большинстве случаев такие опухоли диссеминированы и не поддаются удалению.

Метаболические нарушения

Тяжелые метаболические нарушения (например, гипокалиемия), обусловленные гиперфункцией коры надпочечников, как правило, удается корригировать ингибиторами функции этих органов - такими, как метирапон (по 250 мг внутрь 4 раза в день) в сочетании с аминоглютетимидом (по 250 мг внутрь дважды в день с постепенным увеличением дозы до максимума, 2 г/сут), или митотан (о, /T-DDD; по 0,5 г внутрь 4 раза в день, тоже с увеличением дозы до максимальной 8-12 г/сут). При применении митотана назначают также кортизол 20 мг/сут, чтобы избежать последствий полного подавления секреции кортикостероидов. Для блокады синтеза стероидов можно применять и кетоконазол.

Блокада кортикостероидных рецепторов

Другой подход заключается в блокаде кортикостероидных рецепторов экспериментальным препаратом RU-486. При этом уровень кортизола в плазме повышается, но его эффекты блокируются. В некоторых случаях опухоли островковых клеток поджелудочной железы, вызывающие эктопический АКТГ-синдром, поддаются лечению длительно действующими аналогами соматостатина, например октреотидом, вводимым в дозе по 100-125 мкг п/к 3 раза в день. Введение октреотида на протяжении более 2 лет требует особого внимания к больному, поскольку может сопровождаться легким гастритом, образованием желчных камней, холангитом и желтухой, а также нарушением всасывания витамина В12.

Ред. Н. Алипов