Лечение врожденной эритропоэтической порфирии

Наиболее важной профилактической мерой является исключение солнечного освещения, травматизации кожи и инфекций. Некоторый эффект может дать местная защита тела от солнечного света и прием внутрь р-каротина. Переливание эритроцитарной массы на время уменьшает гемолиз и сопутствующее ему усиление эритропоэза, а также снижает экскрецию порфиринов.

Нередко применяется спленэктомия, что приводит к кратковременному уменьшению гемолиза, экскреции порфиринов и кожных проявлений, но это достигается не всегда. Имеются данные, что инфузии гематина снижают производство порфиринов примерно так же, как переливание эритроцитарной массы, но на более короткое время.

Ред. Н. Алипов

"Лечение врожденной эритропоэтической порфирии" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ

Читайте также в этом разделе:

• Диагностика врожденной эритропоэтической порфирии
• Поздняя кожная порфирия
• Вся информация по этому вопросу