 |
Поздняя кожная порфирия
(Симптоматическая порфирия, кожная симптоматическая порфирия, идиосинкразическая порфирия)
Поздняя кожная порфирия - гетерогенная группа порфирии, которые могут быть врожденными (семейная, или типов II и III) или - чаще - приобретенными (спорадическая, или типа I). Обе формы являются гетерозиготными и характеризуются снижением активности уропорфириноген-декарбоксилазы. При типе II дефицит фермента имеется во всех тканях, а при типе I дефект ограничен печенью. Заболевание типа I обычно возникает у взрослых спонтанно или - более часто - из-за провоцирующих факторов внешней среды, таких как потребление алкоголя, прием эстрогенов или наркотических средств, а также в сочетании с другими патологическими состояниями.
Недавно описан тип III, при которому нескольких членов одной семьи активность и концентрация уро-порфириноген-декарбоксилазы в эритроцитах нормальные, а в печени пониженные. Всем типам свойственны светочувствительность кожи, обусловленная увеличенным производством уропорфирина и 7-карбоксипорфирина.
Эпидемиология
Поздняя кожная порфирия является, вероятно, наиболее распространенной среди всех порфирий, врожденных и приобретенных вместе взятых, но ее точная частота не установлена. Это заболевание встречается во всем мире; расовой предрасположенности к нему нет, за исключением народов банту в Южной Африке, что объясняется, по-видимому, их высокой заболеваемостью гемосидерозом. В Европе, Южной Африке и Южной Америке тип I встречается обычно чаще, чем тип II; в Северной Америке это различие менее явно. Раньше заболеваемость была выше среди мужчин, чем среди женщин, что объяснялось, возможно, более высоким потреблением первыми алкоголя; в настоящее время разницы между полами нет, по-видимому, из-за все более широкого применения женщинами оральных контрацептивов и эстрогенов в период постменопаузы, а также из-за возрастания потребления алкоголя.
Ред. Н. Алипов
"Поздняя кожная порфирия" - статья из раздела Нарушение питания и обмена веществ
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |