Главная • Гематология • Анемия, связанная с сенсибилизацией к комплементу

Анемия, связанная с сенсибилизацией к комплементу

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафавы-Микели).

Для этого редкого заболевания характерны эпизоды гемолиза и гемоглобинурии, причем последняя более выражена во время сна. Причина болезни не известна, но здесь возможна роль приобретенного дефекта эритроцитарных мембран с повышенной чувствительностью к нормальному комплементу плазмы. Заболевание чаще всего встречается у мужчин 20-30 лет, но может возникать у мужчин и женщин в любом возрасте. Кризы могут провоцироваться инфекциями, приемом железосодержащих препаратов, вакцинами, менструациями.

У больных могут быть боли в животе и в пояснице, спленомегалия, гемоглобинемия, гемоглобинурия и симптомы выраженной нормоцитарно-нормохромной анемии. Длительная потеря гемоглобина с мочой нередко приводит к дефициту железа, хотя некоторые органы, особенно почки, могут быть перенасыщены гемосидерином. Часто отмечают лейкопению и тромбоцитопению. Во время кризов обычна массивная гемоглобинурия, в моче может содержаться гемосидерин. Больные весьма предрасположены к венозной и артериальной тромбоэмболии, нередко приводящей к смерти.

Диагностические тесты включают прежде всего кислотный тест (тест Хэма): при добавлении к крови соляной кислоты, инкубации в течении 1 ч и центрифугировании отмечается гемолиз. Используют также сахарную пробу Гартмана: усиленный гемолиз наблюдается в комплемент-зависимых системах в изотонических растворах пониженной ионной силы. Может развиваться гипоплазия костного мозга.

Лечение симптоматическое. Эмпирическое применение кортикостероидов (преднизон 20-40 мг/сут) облегчает симптомы и стабилизирует показатели эритроцитов более чем у половины больных. Переливания плазмы (содержащей комплемент) противопоказаны, но можно вводить отмытые эритроциты во время криза. Применение гепарина может ускорить гемолиз, но при тромбозах его назначение оправдано.

Полезны пероральные препараты железа. Большинство больных удается вести на таком поддерживающем режиме годами и даже десятилетиями. Иногда развивается гипоплазия костного мозга, приводя к осложнениям, характерным для апластических анемий.

Ред. Н. Алипов

"Анемия, связанная с сенсибилизацией к комплементу" - статья из раздела Гематология

Анемия, связанная с сенсибилизацией к комплементу

Читайте также в этом разделе: