 |
Прогноз и лечение серповидноклеточной анемии
Продолжительность жизни гомозиготных больных в настоящее время превышает 40 лет. Обычные причины смерти - интеркуррентные инфекции, множественная эмболия легочных сосудов, окклюзия жизненно важных сосудов и почечная недостаточность.
Лечение симптоматическое, так как нет эффективных средств, которые подавляли бы образование серповидных клеток in vivo. Спленэктомия и средства, повышающие уровень гемоглобина, бесполезны. Гемотрансфузии показаны только при особо тяжелой анемии (например, при апластических кризах, сопровождающих тяжелую инфекцию). Нет смысла в переливании крови при болевых кризах. Как правило, лечение кризов состоит в энергичной пероральной или внутривенной гидратации и введении обезболивающих средств, включая наркотики. Показаниями для гемотрансфузии считаются сердечно-легочные симптомы (особенно при содержании гемоглобина ниже 5 г%), сердечная недостаточность с высоким выбросом, гипоксемия с рО2 менее 65 мм рт. ст. и др.
Гемотрансфузию рекомендуют проводить также при других угрожающих жизни состояниях, когда необходима повышенная доставка кислорода тканям (сепсис, тяжелые инфекции, острые нарушения мозгового кровообращения, недостаточность жизненно важных органов). Переливания и обмен эритроцитов показаны перед проведением общего наркоза при операциях. Послеоперационные осложнения наступают реже, если уровень НЬА перед операцией поддерживается выше 50%.
Наконец, длительная инфузионная терапия показана для предупреждения церебральных кровоизлияний у лиц моложе 18 лет, уже переносивших подобные состояния. Такая терапия должна проводиться не менее 3 лет. Переливания полезны также при упорно не заживающих язвах на ногах, а также, по-видимому, во время беременности. Цель таких переливаний - уменьшить долю серповидных эритроцитов до уровня ниже 30% при гематокрите не выше 46%; лучше всего это достигается с помощью частичных обменных гемотрансфузии. Частичные обменные переливания или гипертрансфузии способны разорвать цикл частых болевых кризов. Применение мочевины и цианатов не дает эффекта.
Профилактическое назначение антибиотиков, противопневмококковая вакцинация, ранняя диагностика, терапия бактериальных инфекций и общая профилактика снижают смертность, особенно у детей. Как показали недавние исследования, профилактика с помощью пенициллина, начатая в возрасте 4 мес, заметно снижает частоту пневмококковой септицемии у детей; возможно, эта процедура должна стать общепринятой.
Клинические испытания гидроксимочевины показали, что препарат способствует увеличению содержания гемоглобина и уменьшению частоты болевых кризов.
Ред. Н. Алипов
"Прогноз и лечение серповидноклеточной анемии" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2025 |