 |
Диагностика серповидноклеточной анемии
Лабораторные данные и диагноз
Эритроциты обычно нормоцитарные, число их варьирует от 2 до 3 млн./мкл, содержание гемоглобина соответственно снижено. В сухом окрашенном мазке крови может быть очень немного серповидных клеток. Патогномоничкые изменения (серповидные эритроциты, часто с удлиненными и заостренными концами) можно обнаружить в неокрашенной капле крови, предохраненной от высыхания или обработанной восстановителем (например, метабисульфитом натрия). То же самое наблюдается при пониженном рО2 (чтобы выявить это, герметизируют каплю крови под покровным стеклом с помощью вазелина и проводят микроскопию).
Для скрининга широко используют быстрый тест в пробирке, основанный на разной растворимости НbА и HbS.
В периферической крови часто обнаруживаются нормобласты и ретикулоцитоз порядка 10-40%. При бактериальных инфекциях или во время кризов количество лейкоцитов может возрастать до 35 000/мкл со сдвигом влево. Число тромбоцитов обычно повышено. В костном мозге отмечают признаки гиперплазии с преобладанием нормобластов. В периоды кризов или тяжелых инфекций могут доминировать апластические изменения. Уровень билирубина в сыворотке чаще всего повышен, так же как уробилиноген в кале и в моче. СОЭ низкая.
Гомозиготный статус диагностируют, когда при электрофорезе выявляется только HbS в сочетании с различным количеством HbF. Гетерозиготность распознают при выявлении как НbА, так и HbS (А больше, чем S). Необходимо отличать HbS от других гемоглобинов со сходной электрофоретической подвижностью. Последние не вызывают феномена серповидноклеточности. Это отличие существенно при генетическом консультировании. В настоящее время проводят пренатальный скрининг с помощью метода рекомбинантной ДНК. Использование полимеразной цепной реакции значительно повысило надежность пренатальной диагностики.
Ред. Н. Алипов
"Диагностика серповидноклеточной анемии" - статья из раздела Гематология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |