Симптомы и течение талассемии

Клиническая картина

Проявления всех форм талассемии сходны, но варьируют по степени тяжести. Сильно выраженные симптомы возникают при большой р-талассемии (анемия Кули). Клиническая картина определяется анемией, заметным увеличением объема костного мозга и перегрузкой организма железом в результате гемотрансфузии и приема препаратов Fe.

Наблюдаются желтуха, язвенные поражения ног и холелитиаз (как и при серповидноклеточной анемии). Селезенка часто увеличена и может достигать очень больших размеров. В случаях развития селезеночной секвестрации время жизни перелитых нормальных эритроцитов сокращается. Гиперплазия костного мозга сопровождается утолщением костей черепа, в том числе скуловых, и в результате формируется характерное "гемолитическое лицо". Вовлечение в патологию длинных трубчатых костей приводит к частым патологическим переломам. Значительно нарушаются рост и развитие, замедляется и может не наступать половое созревание.

Отложения железа в миокарде способны нарушать его функцию вплоть до сердечной недостаточности. Типичен сидероз печени, ведущий к функциональным расстройствам и циррозу. При Н-гемоглобинопатии часто развивается клинически выраженная гемолитическая анемия и спленомегалия.

Ред. Н. Алипов

"Симптомы и течение талассемии" - статья из раздела Гематология

Читайте также в этом разделе:

• Талассемия, причины заболевания
• Диагностика талассемии
• Вся информация по этому вопросу