Цирроз печени, причины развития заболевания

Цирроз печени - диффузная дезорганизация нормальной структуры печени, при которой узелки регенерации окружены фиброзной тканью. Узелки обычно содержат пластинки печеночных клеток, толщиной в 2-4 клетки, и неравномерно разбросанные венулы. Патологические изменения, как правило, затрагивают печень целиком. Экстенсивный фиброз, даже при наличии узелков регенерации (т.е. цирроз), обычно необратим, хотя у животных удается подобрать такие экспериментальные условия, когда фиброз может подвергаться обратному развитию. У человека цирроз представляет собой постоянное поражение; узелки регенерации можно рассматривать как тщетную попытку организма к самозаживлению.

Частичная узелковая трансформация печени и одиночный узел гиперплазии, или очаговый цирроз, не считаются истинным циррозом. При этих видах патологии пораженными оказываются лишь области узелковых ) образований, тогда как в остальных отношениях печень остается нормальной. Фиброз не синоним цирроза, поскольку последний подразумевает образование узелков и ухудшение печеночной функции.

Этиология и распространенность

В США среди причин смерти в возрастной группе 45-65 лет цирроз уступает лишь сердечно-сосудистым заболеваниям и раку; большинство случаев - результат хронического злоупотребления алкоголем. Во многих странах Азии и Африки цирроз, связанный с хроническим вирусным гепатитом В, является главной причиной смерти.

Этиология цирроза, вероятно, такая же, как у фиброза (см. выше): инфекция, токсины, измененный иммунный ответ, желчная непроходимость и сосудистые нарушения. Гепатит С также может вести к хроническому поражению печени (хронический гепатит с исходом в цирроз). Последний развивается и при других формах патологии печени (аутоиммунный хронический активный гепатит, недостаточность а1-антитрипсина, болезнь Вильсона).

Среди метаболических причин выделяют гемохроматоз, галактоземию, врожденный тирозиноз и даже сахарный диабет. К циррозу могут вести длительная желчная непроходимость (вторичный билиарный цирроз), хроническое затруднение венозного оттока (например, синдром Бадда-Киари) и недостаточность питания. Термин "криптогенный" используется для цирроза неизвестной этиологии. Первичный билиарный цирроз обсуждается ниже, а склерозирующий холангит.

Патогенез

Цирроз - это конечная стадия многих форм печеночной патологии, начинающихся с фиброза. Морфологические изменения при циррозе слабо связаны с природой повреждающего агента, а обусловлены главным образом типом повреждения и реакцией печени на него. Поражение печени может быть острым и тяжелым (как при субмассивном некрозе с гепатитом), средней тяжести, длящимся месяцами и годами (как при непроходимости желчного тракта и хроническом активном гепатите) или умеренно выраженным, но постоянным (как при злоупотреблении алкоголем). Фиброз в областях регенерации паренхимы представляет собой результат естественной, но модифицируемой реакции на это поражение.

В процессе репарации в пределах фиброзной оболочки формируются новые сосуды, которые окружают сохранившиеся узелки клеток печени и соединяют печеночную артерию и воротную вену с печеночными венулами, восстанавливая, таким образом, путь внутрипеченочной циркуляции. Эти связующие сосуды получают кровь из синусоидов, обеспечивая дренажную систему с относительно малой емкостью и высоким давлением, менее эффективную по сравнению с нормальной. В результате повышается давление в воротной вене (портальная гипертензия). Нарушенный кровоток к регенерирующим узелкам и сдавление ими печеночных венул также способствуют развитию портальной гипертензии.

Патологическая анатомия

Главным патологическим процессом является фиброз, развитие и распространение которого - результат взаимодействия многих факторов. Прогрессирование фиброза до цирроза зависит от степени поражения, наличия непрерывно продолжающегося повреждающего воздействия и реакции печени на него. Таким образом, патологическое проявление цирроза не представляет собой статическую картину, его симптомы определяются активностью и стадией лежащей в основе этого состояния болезни. Классификация патологоанатомических изменений при циррозе обычно указывает на выраженные признаки, выявляемые в каком-либо одном препарате, но не дает ни информации об этиологии, ни полного морфологического описания патологического процесса.

Общепринятая классификация гистопатологической картины при циррозе

Микронодулярный цирроз характеризуется тонкими, ровными тяжами соединительной ткани и мелкими узелками (до 1 см в диаметре), размер которых практически одинаковый. Весьма типичны для этого состояния трудности при попытке идентифицировать терминальные печеночные венулы или портальные тракты.

Макронодулярный цирроз характеризуется наличием узлов, которые варьируют в размере (вплоть до 5 см в диаметре), часто сами состоят из множества узлов (мультинодулярны) и содержат портальные тракты и терминальные печеночные венулы. Узлы обычно окружены фиброзными тяжами различной толщины. О разрушении нормальной архитектуры печени свидетельствует концентрация портальных трактов внутри фиброзных рубцов.

Смешанный цирроз (неполный септальный цирроз) объединяет элементы микро- и макронодулярного цирроза. Регенерация в пределах узлов выражена значительно меньше, а печеночные венулы и портальные тракты выявляются чаще.

Ред. Н. Алипов

"Цирроз печени, причины развития заболевания" - статья из раздела Гепатология

Читайте также в этом разделе:

• Симптомы и течение цирроза печени
• Вся информация по этому вопросу