Первичный склерозирующий холангит (ПСХ), причины заболевания

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хронический холестатический синдром неизвестной этиологии, характеризующийся воспалением и фиброзом во внутри- и внепеченочных желчных протоках, что ведет к сужению и, в конечном счете, облитерации желчных протоков и развитию цирроза; перихолангит - воспаление и фиброз, вовлекающие микроскопически мелкие протоки.

Этиология

Этиология ПСХ неизвестна. Теоретически в качестве патогенных факторов могут выступать токсины, особенно медь, инфекционные агенты или нарушения иммунной регуляции. Хотя избыток меди, по-видимому, имеет отношение к ПСХ, больные не реагируют на назначение комплексонов (пеницилламина); отсюда следует, что повышение уровня меди в печени представляет собой вторичный феномен (как при первичном билиарном циррозе). Известно, что цитомегаловирус и реовирус 3 типа поражают внутрипеченочные желчные протоки, однако нет доказательств, что эти вирусы имеются у больных с первичным склерозирующим холангитом. По-видимому, измененный иммунный ответ является наиболее вероятным этиологическим фактором; HLA-B8 и HLA-DR3, часто обнаруживаемые при аутоиммунных заболеваниях, сочетаются также и с ПСХ. В деструкции желчных протоков при ПСХ участвуют Т-лимфоциты; различные нарушения иммунной системы отмечаются практически у всех больных с первичным склерозирующим холангитом.

Ред. Н. Алипов

"Первичный склерозирующий холангит (ПСХ), причины заболевания" - статья из раздела Гепатология

Читайте также в этом разделе:

• Симптомы, течение, диагностика первичного склерозирующего холангита (ПСХ)
• Вся информация по этому вопросу