 |
Симптомы, течение, диагностика первичного склерозирующего холангита (ПСХ)
Клиническая картина
ПСХ чаще всего встречается у молодых людей и, как правило, сочетается с воспалительным поражением кишечника, особенно язвенным колитом. Болезнь обычно не имеет острого начала; утомляемость, зуд и желтуха нарастают постепенно. Случаи восходящего холангита с болью в правом верхнем квадранте и лихорадкой встречаются, но нечасто. У некоторых больных имеется увеличение печени, селезенки и признаки цирроза. Терминальная фаза характеризуется декомпенсированным циррозом, портальной гипертензией, асцитом и печеночной недостаточностью.
Диагноз
У большинства больных с ПСХ повышен уровень щелочной фосфатазы сыворотки, что может сочетаться со слабым увеличением трансаминаз. Подъем сывороточного билирубина регистрируется не всегда. Хотя более чем у 90% больных уровень меди в печени поднимается до значений, характерных для первичного билиарного цирроза и болезни Вильсона, в отличие от последней, при ПСХ обычно повышены показатели сывороточной меди и церулоплазмина. От первичного билиарного цирроза ПСХ можно отличить по отрицательному результату теста на антитела к митохондриям. Легче всего поставить диагноз на основании данных чрескожной холангиографии или (предпочтительнее) эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии. Наличие множественных коротких участков стеноза и мешковидных расширений по ходу внутри- и внепеченочных желчных протоков делает желчное дерево неравномерным, придает ему четкообразный внешний вид.
Диагноз подтверждается также данными печеночной биопсии, которая демонстрирует пролиферацию желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков. По мере прогрессирования болезни фиброз распространяется от портальных областей и в итоге перерастает в билиарный цирроз.
Ред. Н. Алипов
"Симптомы, течение, диагностика первичного склерозирующего холангита (ПСХ)" - статья из раздела Гепатология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |