 |
Синдром Бадда-Киари, причины заболевания
Синдром Бадда-Киари - редкое заболевание, обусловленное затруднением оттока венозной крови от печени, обычно в связи с тромбозом крупных печеночных вен.
Этиология
Причиной синдрома Бадда-Киари может быть врожденная атрезия устий печеночных вен, но обычно болезнь является приобретенной, и довольно часто не имеет никакой очевидной этиологии. Синдром Бадда-Киари нередко сочетается с повышенной склонностью к тромбообразованию. Например, тромбоз печеночной вены или нижней полой вены может развиться у больных с истинной полицитемией и другими миелопролиферативными нарушениями, серповидноклеточной анемией, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, наличием антифосфолипидных антител и при беременности. Состояние повышенной свертываемости крови может также участвовать в развитии синдрома в случаях, связанных с приемом оральных контрацептивов, травмой живота, гнойных поражениях печени и при злокачественных опухолях в области печеночных вен, особенно при первичной гепатоцеллюлярной карциноме и раке почки.
Патологическая анатомия
Окклюзия печеночных вен проявляется либо во внутрипеченочной части нижней полой вены или, чаще, в крупных венах печени вблизи их впадения в нижнюю полую вену. Закупорка обычно вызывается тромбами, иногда фиброзными тяжами, перепонками или мембранами, которые, вероятно, представляют собой остатки тромбов или пролиферативного воспаления. Макроскопически в острой стадии печень опухшая, увеличенная в размере, с гладкой поверхностью и имеет фиолетовый оттенок. Микроскопически наблюдается выраженный синусоидальный отек, атрофия и/или деструкция гепатоцитов в зоне 3. В хронических случаях развиваются фиброз и узловатая регенерация с последующей потерей нормальной архитектоники.
Портальная гипертензия может привести к увеличению селезенки и развитию портально-системных анастомозов. Примерно у 20% больных встречается вторичный тромбоз воротной вены. Имеются сообщения о спонтанном разрыве печени. Хвостатая доля обычно не вовлечена в поражение, поскольку отток от нее осуществляется отдельно в нижнюю полую веную. Позже, на фоне очевидной компенсации, хвостатая доля увеличивается в размере.
Ред. Н. Алипов
"Синдром Бадда-Киари, причины заболевания" - статья из раздела Гепатология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |