 |
Поражения печеночных вен
Облитерирующий эндофлебит печеночных вен (ОЭПВ). Облитерирующее поражение печеночных венул и мелких ветвей печеночной вены; более крупные ветви не вовлечены в процесс. Заболевание ведет к ишемии, гепатоцеллюлярному некрозу и повреждению синусоидальных клеток. Это поражение вызывают экспериментально алкалоидами пирролизидина, извлекаемыми из листьев кроталярии и крестовника; оно развивается под действием многих гепатотоксинов (диметилнитрозамина, афлотоксина, азатиоприна и других противоопухолевых препаратов), радиации и как часть реакции "трансплантат против хозяина". Сообщалось также о наличии такого поражения в семье с характерными признаками иммунодефицита. ОЭПВ является эндемичным заболеванием на Ямайке, где часто готовят травяной чай из листьев крестовника.
ОЭПВ представляет собой острое заболевание с внезапным началом, проявляющимся асцитом и болезненной при пальпации, гладкой увеличенной печенью. Эти симптомы возникают в результате окклюзии мелких ветвей печеночных вен, которая вызывает застой крови и гибель печеночных клеток. Хотя болезни подвержены представители всех возрастных групп, преимущественно поражаются дети в возрасте от 1,5 до 3 лет. Как правило, больные быстро выздоравливают, однако возможны осложнения в виде портальной гипертензии с циррозом или без него и даже гибель от острой печеночной недостаточности. Нет никакой специфической терапии, кроме отмены патогенного токсина. Лечение в случаях с портальной гипертензией аналогично таковому при синдроме Бадда-Киари (см. ниже).
Ред. Н. Алипов
"Поражения печеночных вен" - статья из раздела Гепатология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |