 |
Поражения воротной вены
Врожденные аномалии воротной вены представлены аплазией и стенозом, которые являются результатом патологической облитерации желточных вен и их вентральных анастомозов.
Кавернозная трансформация воротной вены (кавернома) может представлять собой врожденный порок развития, но обычно является конечным результатом послеродового тромбоза с последующей реканализацией и образованием новых сосудов (например, омфалит с тромбозом воротной вены).
Аневризмы воротной вены чрезвычайно редки.
Тромбоз воротной вены (ТВВ) может возникать в любом ее участке. Меньше, чем у половины больных этиологический фактор идентифицировать не удается, но ТВВ ассоциируется с воспалительными процессами (например, гнойным пилефлебитом, холангитом, гнойным воспалением прилежащих лимфатических узлов, панкреатитом и абсцессом печени). У детей это состояние иногда развивается в связи с пупочной инфекцией в период новорожденности, но портальная гипертензия может не проявлять себя годами. В большинстве случаев причиной служит инфекция, очаговая или системная. ТВВ встречается у 10% больных с циррозом и часто сопровождает гепатоцеллюлярную карциному.
ТВВ может осложнять беременность (особенно при эклампсии) и состояния, вызывающие стаз в воротной вене (например, закупорку печеночных вен, хроническую сердечную недостаточность и констриктивный перикардит). Сдавление воротной вены опухолями поджелудочной железы, желудка и других органов способно привести к ТВВ.
Причиной ТВВ могут быть и гематологические состояния, сопровождаемые склонностью к тромбообразованию.
Клиническая картина. Клинические проявления ТВВ зависят от локализации и степени распространения тромбоза, скорости его развития и, если это состояние вызвано заболеванием печени, от природы этого заболевания. ТВВ может вести к инфаркту печени или сегментарной атрофии. Если поражение сопровождается тромбозом брыжеечных вен, оно может быстро привести к смертельному исходу. Примерно в 1/3 случаев, при медленном развитии ТВВ, формируются коллатерали и происходит реканализация воротной вены (кавернозная трансформация воротной вены). Тем не менее конечным результатом является портальная гипертензия.
Доминирующим клиническим проявлением может быть основная болезнь (например, гепатоцеллюлярная карцинома), но часто признаком поражения служит кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Рецидивирующие кровотечения обычно не вызывают тяжелых последствий, поскольку функция печеночных клеток часто совершенно нормальна. Характерно увеличение селезенки, особенно у детей.
Диагноз должен предполагаться, если имеет место портальная гипертензия на фоне нормальной печеночной биопсии. Полезны данные УЗ- и КТ-сканирования, но устанавливаться диагноз должен путем ангиографии (например, спленопортографии, венозной фазы верхнебрыжеечной артериографии).
Лечение должно быть консервативным, при этом методом выбора радикальной терапии является эндоскопическая облитерация варикозных сосудов пищевода. Если такой подход не удается осуществить, а селезеночная вена проходима, альтернативным способом лечения может служить спленоренальный шунт. Если и это.не удается, должен быть наложен шунт между брыжеечной и полой венами (мезокавальный шунт). Поскольку мелкий размер вен способствует тромбированию шунта, процедуры шунтирования у детей следует откладывать на как можно более поздний срок. Имеются обнадеживающие результаты при использовании портально-системных анастамозов. Некоторые специалисты рекомендуют также поперечное прошивание варикозно расширенных вен пищевода с помощью сшивающего аппарата.
Узелковая регенеративная гиперплазия (УРГ) представляет собой редкое поражение, при котором иногда имеются патологические изменения воротных вен, ведущие к портальной гипертензии. Повсюду в печени встречаются очаги гиперплазированных печеночных клеток, окруженных ободком из ретикулярных волокон. При больших размерах узелки выглядят белыми. Регенерирующие узелки сдавливают центральные вены. УРГ может иметь место после применения потенциально гепатотоксических или противоопухолевых лекарств, после пересадки почек и в связи с сердечной недостаточностью. Преобладающий клинический признак - портальная гипертензия.
Ред. Н. Алипов
"Поражения воротной вены" - статья из раздела Гепатология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |