Зуд, утомляемость, похудание и другие проявления первичного билиарного цирроза печени

Первичный билиарный цирроз печени - это хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание, которое проявляется разрушением внутрипеченочных желчных протоков и приводит к развитию цирроза печени. В отличие от вторичного билиарного цирроза, который возникает в результате длительной обструкции внепеченочных желчных протоков, при первичном билиарном циррозе печени внепеченочные желчные протоки не изменены.

Первыми жалобами при первичном билиарном циррозе печени часто бывают зуд и утомляемость. Через несколько месяцев или лет могут проявиться желтуха, ксантомы и клиническая картина внутрипеченочного холестаза. У 5-15% больных отмечаются похудание, боль в правом подреберье, отсутствие аппетита, тошнота, рвота и гиперпигментация кожи. Возможны почечный канальцевый ацидоз, синдром Шегрена и синдром CREST (Calcinosis cutis - кальциноз кожи, Raynaud's phenomenon - синдром Рейно, Esophageal dysmotility - нарушение моторики пищевода, Sclerodactyly - склеродактилия, Telangiectasia - телеангиэктазии).

Почти у половины больных на момент постановки диагноза первичного билиарного цирроза печени нет никаких симптомов. Этих больных обнаруживают случайно при обнаружении гепатомегалии или высокой активности ЩФ, реже - аминотрансфераз. Заболевание может никак не проявляться десятилетиями, что не мешает поражению печени прогрессировать.

На терминальной стадии наблюдаются кровотечения из варикозных вен, асцит и печеночная недостаточность; у некоторых больных они могут быть первыми проявлениями заболевания. Возможны компрессионные переломы позвонков в результате остеомаляции и остеопороза.

При первом обращении гепатомегалию выявляют у 50- 75%, спленомегалию - у 10-50%, гиперпигментацию кожи и ксантомы - у 10-30% больных. Со временем частота этих симптомов возрастает. Скорость развития болезни сильно различается. При бессимптомном течении продолжительность жизни снижается незначительно. При выраженных клинических проявлениях она составляет в среднем 6- 12 лет. Если на момент постановки диагноза имеются желтуха, похудание, асцит, мостовидный фиброз или цирроз печени, прогноз неблагоприятный.

Причина первичного билиарного цирроза печени не известна; по-видимому, какую-то роль играют аутоиммунные нарушения. Цитотоксические Т-лимфоциты инфильтрируют и повреждают эпителий желчных протоков, вокруг которых образуются гранулемы. Практически у всех больных в сыворотке обнаруживают антитела к митохондриям и иногда - иммунные комплексы. У 10-15% больных выявляют другие аутоиммунные заболевания.

Заболевание, сходное по клинической картине с первичным билиарным циррозом, могут вызвать хлорпромазин, толбутамид, метилтестостерон и пероральные контрацептивы.

Первичным билиарным циррозом болеют преимущественно женщины 35-65 лет, но описаны случаи начала заболевания на третьем и восьмом десятилетии жизни. Мужчины составляют менее 15% заболевших. Известны семейные случаи первичного билиарного цирроза печени. У родственников больных иногда обнаруживают антитела к митохондриям, но связи между заболеванием и HLA не выявлено.

Проф. Д. Нобель

"Зуд, утомляемость, похудание и другие проявления первичного билиарного цирроза печени" - статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация:

• Лечение алкогольного цирроза печени
• Гистологические и другие исследования при первичном билиарном циррозе печени
• Вся информация по этому вопросу