 |
Демиелинизирующие заболевания
Миелиновые оболочки, покрывающие значительную часть нервных волокон, - это многослойные липопротеиновые структуры, образуемые на ранних этапах жизни олигодендрог-лией в ЦНС и шванновскими клетками на периферии. Эти два типа миелина, отличаясь друг от друга биохимически и иммунологически, выполняют тем не менее одну и ту же функцию - ускоряют проведение нервных импульсов по аксону.
При различных врожденных метаболических аномалиях (например, при фенилкетонурии и других видах аминоацидурий, при болезнях Тея-Сакса, Нимана-Пика, Гоше; синдроме Гурлер; болезни Краббе и других лейкодистрофиях) нарушается построение миелиновых оболочек, главным образом в ЦНС. Если биохимический дефект не удается своевременно скорректировать или скомпенсировать, развиваются необратимые неврологические расстройства, часто с разносторонними проявлениями.
В более позднем возрасте демиелинизация происходит при многих неврологических заболеваниях; она может быть связана с поражением нейронов или прямым повреждением миелина вследствие локальной травмы, ишемии, метаболических расстройств или воздействия токсичных веществ. Значительное, часто необратимое разрушение миелина может завершаться дегенерацией аксонов, а нередко и тел нервных клеток. Однако во многих случаях происходит ремиелинизация и регенерация, приводящая к быстрому и полному восстановлению нарушенных функций. Особенно часто это бывает при сегментарной де-миелинизации, характерной для многих периферических невропатий. Такого рода процессами можно объяснить обострения и ремиссии при рассеянном склерозе.
Демиелинизация в ЦНС - главная гистопатологическая особенность ряда болезней неясной этиологии, известных как первичные демиелинизирующие заболевания. Наиболее важное из них - рассеянный склероз - будет рассмотрено в следующем разделе, а сейчас мы кратко опишем другие формы.
Острый диссеминированный энцефаломиелит (постинфекционный энцефалит) характеризуется периваскулярной демиелинизацией в ЦНС. Он может возникать спонтанно, но обычно следует за вирусной инфекцией или вакцинацией (гораздо реже - после введения бактериальных вакцин), что указывает на возможный иммунологический механизм заболевания. При "нейропаралитических реакциях" и полиневропатиях, связанных с вакцинацией против бешенства препаратами из мозговой ткани, а также при синдроме Гийе-на-Барре происходит такая же демиелинизация, обусловленная, как полагают, иммунологическим механизмом.
При оптикомиелите имеет место селективная демиелинизация зрительных нервов и (обычно несколько позже) спинного мозга, чаще на грудном, реже на шейном уровне. При демиелинизации зрительных нервов остро развивается слепота или центральная скотома, а поражение спинного мозга приводит к таким же проявлениям, что и при рассеянном склерозе. Синдром оптикомиелита может возникать после заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, иногда он входит в клиническую картину рассеянного склероза, а в ряде случаев развивается спонтанно. На основании эмпирических данных рекомендуют раннее применение АКТГ или кортикостероидов, воздействующих на предполагаемый воспалительный процесс.
Адренолейкодистрофия - редкое метаболическое заболевание, наследуемое по Х-сцепленному рецессивному типу - встречается у мальчиков и характеризуется атрофией надпочечников и распространенной диффузной церебральной демиелинизацией. Оно проявляется психической деградацией, поражением кортикоспинальных трактов и корковой слепотой. Лабораторные данные указывают на дисфункцию коры надпочечников. В течение 1-5 лет неизбежно наступает смерть.
Ред. Н. Алипов
"Демиелинизирующие заболевания" - статья из раздела Неврология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |