 |
Прогноз и лечение хореи
Болезнь неуклонно прогрессирует, эффективного лечения не существует. В конце концов, в результате физических и психических расстройств больные теряют способность обслуживать себя, самостоятельно передвигаться. Возникают трудности при глотании, углубляется деменция. На последних стадиях больные требуют госпитализации в психиатрический стационар. Хореический гиперкинез и общее возбуждение можно уменьшить, обычно лишь частично, с помощью нейролептиков фенотиазинового ряда (хлорпромазин, 100-900 мг/сут), производных бутирофенона (галоперидол, 10-90 мг/сут) или резерпина в начальной дозе 0,1 мг/сут с последующим ее повышением до развития побочных эффектов в виде заторможенности, артериальной гипотонии, паркинсонизма. Методы терапии, направленные на восполнение запасов ГАМК в головном мозге, оказались неэффективными.
Чрезвычайно важное значение имеет медико-генетическое консультирование, так как для каждого из потомков больного вероятность получить аномальный ген составляет 50%, но болезнь у него проявится уже после того, как он выйдет из детородного возраста и успеет передать этот ген своему потомству. В тех случаях, когда число родственников достаточно, чтобы получить необходимые генетические данные, ген хореи Гентингтона можно идентифицировать путем анализа рестрикционных фрагментов ДНК. Этот ген располагается, видимо, на конце короткого плеча 4-й хромосомы. Лиц, которым угрожает болезнь, с помощью упомянутых методов можно выявить еще на асимптомной стадии. Но, поскольку это исследование сопряжено со сложными практическими, этическими и психологическими проблемами, целесообразно выполнять его в специализированном центре, имеющем необходимый опыт и возможности психосоциальной реабилитации.
Сенильная хорея возникает у пожилых больных, она затрагивает преимущественно мышцы оробуккальной области и языка. Хотя это заболевание наследственное, семейный анамнез удается установить далеко не всегда. В отличие от хореи Гентингтона оно не приводит к катастрофической интеллектуальной и личностной деградации. При выраженном гиперкинезе может проводиться лечение блокаторами дофаминовых рецепторов (например, хлорпромазином или галоперидол ом). Однако такие препараты могут, особенно у пожилых людей, вызвать развитие поздней дискинезии, которая, наслаиваясь на сходные проявления первоначального гиперкинеза, может создать впечатление, что они усилились.
Хорея беременных (chorea gravidarum) - хореический гиперкинез, возникающий во время беременности. В анамнезе у больных часто имеется ревматизм. Заболевание обычно начинается в первом триместре беременности и спонтанно регрессирует сразу после родов или спустя некоторое время. Лечение сводится к применению барбитуратов, так как использование других седативных средств может оказать вредное воздействие на плод. Изредка сходное заболевание может развиваться у женщин, принимающих пероральные контрацептивы.
Другими причинами хореи могут быть тиреотоксикоз, системная красная волчанка, протекающая с поражением головного мозга, применение ряда лекарственных препаратов (см. ниже о лекарственных дискинезиях).
Гемибаллизм (размашистые, бросковые движения, непрерывно возникающие на одной стороне тела в проксимальных отделах руки, в меньшей степени - ноги; причина - поражение контралатерального субталамического ядра Льюиса). Требуется дифференциальная диагностика с острой гемихореей, обычно обусловленной инфарктом или опухолью хвостатого ядра, а также с фокальными эпилептическими припадками. Несмотря на тяжелый характер гиперкинеза, гемибаллизм обычно спонтанно регрессирует спустя 6-8 нед. Гиперкинез часто уменьшается под действием нейролептиков - производных фенотиазина или бутирофенона.
Ред. Н. Алипов
"Прогноз и лечение хореи" - статья из раздела Неврология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |