 |
Что такое мышечная дистония
Мышечная дистония - нарушения мышечного тонуса, приводящие к устойчивым патологическим позам и препятствующие нормальной двигательной активности. Дистонии подразделяют на генерализованные, сегментарные и фокальные.
Генерализованная дистония (dystonia musculonim deformans) - редкое прогрессирующее заболевание, начинающееся в детском возрасте, при котором создаются устойчивые патологические позы, часто весьма причудливые. Первым проявлением у детей может быть подворачивание стопы или ее подошвенное сгибание во время ходьбы. Генерализованная дистония нередко бывает наследственной. У родственников больных часто можно обнаружить стертые проявления болезни, которым сами они не придавали значения. Преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с частичной пенетрантностью. В недавних исследованиях, проведенных на нескольких семьях, показано, что ген, ответственный за аномалию, связан с длинным плечом 9-й хромосомы. В наиболее тяжелых случаях заболевание неуклонно прогрессирует; при этом у больного в результате непроизвольных мышечных сокращений может формироваться гротескная фиксированная поза. Психические функции обычно сохранны. Патоморфологическая основа заболевания неизвестна.
Термин фокальная дистония применяется в отношении тех дистонических синдромов, которые затрагивают лишь одну из областей тела. Реже дистония в последующем может распространяться и на соседнюю область (так называемая сегментарная дистония), еще реже происходит ее генерализация. Описано несколько фокальных дистонических синдромов, называемых обычно по той части тела, которую они поражают.
Синдром Мейжа (блефароспазм - оромандибулярная дистония), проявляющийся непроизвольным морганием, движениями нижней челюсти и гримасничаньем, обычно впервые появляется в позднем среднем возрасте. (Этот синдром необходимо дифференцировать от гиперкинеза лица, щек и языка при поздней дискинезии.)
Спастическая кривошея часто начинается с тянущих ощущений в шее, затем возникает поворот и отклонение головы и шеи в определенную сторону. На ранних стадиях больной может усилием воли преодолевать дистонические движения.
Спастическая дистония обусловлена непроизвольным сокращением мышц гортани, в результате чего голос становится глухим, напряженным или скрипучим.
Профессиональные дистонии связаны с выполнением определенных рабочих движений (например, писчий спазм или дистония машинисток).
Симптоматическая дистония может появляться при ряде дегенеративных и метаболических заболеваний ЦНС (таких, как болезни Вильсона и Галлервордена-Шпатца, липидозы, детский церебральный паралич, инсульты).
Ред. Н. Алипов
"Что такое мышечная дистония" - статья из раздела Неврология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |