 |
Симптомы и течение болезней двигательных нейронов
Клиническая картина
Боковой амиотрофический склероз (БАС). Слабость и атрофия мышц, связанные с поражением клеток передних рогов, вначале чаще всего появляются в кистях рук, реже в стопах. Первичная локализация поражения может быть разной, последующее прогрессирование бывает асимметричным. Часто возникают крампи, которые могут предшествовать развитию мышечной слабости. Затем появляются видимые на глаз мышечные фасцикуляции, а вскоре к признакам повреждения нижнего мотонейрона присоединяются симптомы поражения кортикоспинальных трактов - спастичность, оживление сухожильных рефлексов, разгибательные подошвенные рефлексы (рефлекс Бабинского). Развиваются дизартрия и дис-фагия, связанные с поражением ядер ствола и кортикобульбарных трактов. Чувствительность, произвольные движения глазных яблок, функция мочеиспускания остаются сохранными. Лишь в единичных случаях больные живут более 30 лет; 50% умирают в первые 3 года болезни, 20% живут до 5 лет, 10% - до 10 лет.
Первичный боковой склероз (ПБС). При этом варианте заболевания в результате поражения ядер ствола и кортикобульбарных трактов вовлекаются главным образом мышцы, иннервируемые черепными нервами, что приводит к нарастающим расстройствам жевания, глотания и речи. Возможны аффективные нарушения псевдобульбарного характера в виде лабильности эмоций или неадекватных реакций (насильственного смеха и плача). Тяжесть состояния зависит в первую очередь от дисфагии, которая и определяет исключительно плохой прогноз; смерть обычно наступает в первые 1-3 года болезни (часто от присоединившихся дыхательных осложнений).
Прогрессирующая спинальная амиотрофия - вариант заболевания, наблюдающийся у взрослых, при котором поражаются только клетки передних рогов, в то время как кортикоспинальные тракты остаются сохранными; для него характерно более доброкачественное течение. Мышечные атрофии и выраженная слабость вначале появляются в мышцах кисти, затем распространяются на всю руку, плечевой пояс и ноги, становясь в конце концов генерализованными. Самым ранним проявлениям болезни могут быть фасцикуляции. Заболевание может начаться в любом возрасте, последующая продолжительность жизни может составлять 25 лет и больше. Примерно в 10% случаев наблюдается аутосомно-доминантный тип наследования.
Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) и прогрессирующий псевдобульбарный паралич (ППБП) - редкие варианты болезни двигательных нейронов, характеризующиеся поражением одних лишь верхних нейронов; оно проявляется постепенно нарастающей спастичностью мышц, снижением мышечной силы в дистальных отделах конечностей (ПБС) или в мышцах, иннервируемых каудальной группой черепных нервов (ППБП). При этом признаки поражения нижних двигательных нейронов (мышечные атрофии, фасцикуляции) либо отсутствуют, либо появляются лишь спустя много лет. У больных необходимо исключить рассеянный склероз, компрессию спинного мозга, опухоли головного мозга. В большинстве случаев течение болезни может растягиваться на годы, но приводит в конечном итоге к полной инвалидизации больного.
Ред. Н. Алипов
"Симптомы и течение болезней двигательных нейронов" - статья из раздела Неврология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |