 |
Прогноз и лечение гранулематоза Вегенера
В фазе генерализованного васкулита болезнь обычно быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности. При ограниченных формах заболевания могут отмечаться только признаки поражения носа или легких, а системные проявления часто отсутствуют или слабо выражены. Легочные проявления могут спонтанно усиливаться или регрессировать.
Прогноз, когда-то считавшийся крайне неблагоприятным, существенно улучшился с применением иммунодепрессивных цитотоксических средств.
Препаратом выбора является циклофосфамид, применяемый внутрь в дозе 1-2 мг/кг/сут или в виде быстрых внутривенных инфузий однократных доз через каждые 2-3 нед. Одновременно назначаются кортикостероиды, уменьшающие отек сосудов (преднизон внутрь 1 мг/кг/сут). Через 2-3 мес дозу преднизона постепенно снижают, а затем препарат полностью отменяют и в дальнейшем используют только циклофосфамид. После достижения клинической ремиссии последний вводят еще по меньшей мере в течение года. В этот период дозу циклофосфамида постепенно снижают каждые 2-3 мес на 25 мг (соответственно снижается доза и при внутривенном введении).
Азатиоприн менее эффективен, но все же может назначаться для частичной или полной замены циклофосфамида тем больным, кто плохо переносит последний. Для профилактики инфекции верхних дыхательных путей весьма эффективно длительное применение триметоприма/сульфаметоксазола (160/800-480/2400 мг/сут). После того как все системные проявления болезни будут подавлены циклофосфамидом и корти-костероидами, в течение длительного времени может быть достаточным применение только этого антибактериального средства. В отдельных случаях анемия может быть настолько значительной, что требуется переливание крови.
Побочные эффекты циклофосфамида включают лейкопению, ведущую к повышению риска инфекций; геморрагический цистит; дисфункцию гонад; выпадение волос, которое прекращается после отмены препарата.
Длительная ремиссия может быть достигнута с помощью указанной терапии даже в случаях далеко зашедшего заболевания. При почечной недостаточности успешно производилась трансплантация почек. Одно сообщение интересно тем, что в пересаженной больному гранулематозом Вегенера трупной почке со временем развились изменения, характерные для этого заболевания. Длительное применение циклофосфамида в больших дозах может в дальнейшем приводить к учащению развития солидных опухолей.
Ред. Н. Алипов
"Прогноз и лечение гранулематоза Вегенера" - статья из раздела Ревматология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |