Смешанное заболевание соединительной ткани, причины, распространенность

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - синдром, для которого характерны "перекрестные" симптомы, свойственные также системной красной волчанке, склеродермии и полимиозиту (дерматомиозиту), а также очень высокие титры циркулирующих антинуклеарных антител против ядерного рибонуклеопротеина.

Этиология, патогенез и распространенность

Этиология заболевания не известна, но можно предполагать патогенетическую роль иммунных факторов. На это указывают:

1. значительная гипергаммаглобулинемия;
2. чрезвычайно высокие титры антител к рибонуклеопротеину;
3. слабо или умеренно выраженная гипокомплементемия в 25% случаев;
4. наличие циркулирующих иммунных комплексов в активном периоде болезни;
5. отложения IgG,IgM или комплемента в стенках кровеносных сосудов или в мышечных волокнах и вдоль базальной мембраны почечных клубочков;
6. длительно сохраняющаяся воспалительная инфильтрация различных тканей лимфоцитами и плазматическими клетками.

Вопрос о том, является ли СЗСТ самостоятельной нозологической единицей, до сих пор не решен. В пользу утвердительного ответа говорят следующие обстоятельства:

1. наличие клинических проявлений, характерных для нескольких различных болезней соединительной ткани;
2. чрезвычайно высокие титры антител к рибонуклеопротеину при отсутствии значимых титров других антинуклеарных антител;
3. у большинства больных, страдающих СЗСТ, в отличие от больных системной красной волчанкой элиминация иммунных комплексов ретикулоэндотелиальной системой не нарушена;
4. изменения иммунорегуляторных Т-клеточных звеньев при СЗСТ отличаются от соответствующих изменений при других ревматических болезнях;
5. частое развитие легочной гипертензии и связанной с ней пролиферативной васкулопатии при минимально выраженном фиброзе;
6. существование других патологических изменений, встречающихся только при СЗСТ.

Распространенность заболевания не известна. Создается впечатление, что СЗСТ встречается чаще полимиозита (дерматомиозита), но реже, чем системная красная волчанка. Около 80% больных составляют женщины. Возраст начала заболевания варьирует от 6 до 80 лет, средний возраст 37 лет.

Ред. Н. Алипов

"Смешанное заболевание соединительной ткани, причины, распространенность" - статья из раздела Ревматология

Читайте также в этом разделе:

• Прогноз и лечение гранулематоза Вегенера
• Проявления и симптомы смешанного заболевания соединительной ткани
• Вся информация по этому вопросу