 |
Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани
Лабораторные данные
Почти у всех больных, страдающих смешанным заболеванием соединительной ткани (СЗСТ), выявляются высокие титры (нередко более 1:1000) флуоресцирующих антинуклеарных антител, дающих свечение крапчатого типа. Одновременно в реакции гемагглютинации определяются антитела к экстрагируемому ядерному антигену в очень больших титрах (более 1:100 000).
Характерно, что антинуклеарные антитела и гемагглютинационные реакции перестают определяться, если сыворотку крови предварительно обработать рибонуклеазой. Дело в том, что экстрагируемый ядерный антиген, антитела к которому выявляются при СЗСТ, - это ядерный рибонуклеопротеин, чувствительный к рибонуклеазе. Наличие антител к рибонуклеопротеину может быть подтверждено методом иммунодиффузии. Однако при СЗСТ обычно отсутствуют антитела к рибонуклеазо-резистентному компоненту экстрагируемого ядерного антигена - так называемому Sm-антигену. Антитела к рибонуклеопротеину в высоких титрах обычно присутствуют в течение многих лет, но их уровень может значительно снижаться или даже не определяться во время длительных ремиссий.
В последние годы природа рибонуклеопротеина и Sm-антигена бьша уточнена. Антитела к рибонуклеопротеину в реакции иммунопреципитации реагируют с комплексами, содержащими U1 - малую ядерную РНК (snPHK) и белок, а также с белками 70К, А и С. Антитела к Sm-антигену преципитируют комплексы, содержащие snPHK Ul, U2, U4, U5 и U6, и реагируют с белками, обозначаемыми как В/В' и D. Недавно проведенные исследования показали, что наличие аутоантител к белку 70К сильно коррелирует с СЗСТ, а при системной красной волчанке они обнаруживаются редко. Иммуногенетические исследования позволили установить, что СЗСТ, при котором определяются антитела к U1 и 70К, связано с HLA-DR4, но не с HLA-DR3, как у больных системной красной волчанкой.
Антитела к нативной ДНК и LE-клетки выявляются при СЗСТ довольно редко; ревматоидные же факторы встречаются часто, причем нередко в высоких титрах. Часто повышена СОЭ, у 75% больных отмечается поликлональная гипергаммаглобулинемия, у многих из них в диапазоне 2-5 г%. Уровень комплемента в сыворотке крови понижен (в слабой или умеренной степени) лишь примерно у четверти больных. В случае активного миозита уровни КФК и альдолазы в сыворотке крови обычно повышены.
У 30-40% больных отмечается умеренная анемия и лейкопения. Клинически выраженная Кумбс-положительная гемолитическая анемия и тромбоцитопения не часты. Однако в одном из сообщений о СЗСТ у детей отмечалось более частое развитие значительной тромбоцитопении, причем в двух случаях пришлось прибегнуть к спленэктомии, так как лечение кортикостероидами было недостаточно эффективным.
При гломерулонефрите анализ мочи выявляет гематурию, протеинурию и цилиндры.
Диагноз
Смешанное соединительнотканное заболевание должно быть заподозрено, когда у больного с проявлениями таких заболеваний, как системная красная волчанка, склеродермия, полимиозит, обычный или ювенильный ревматоидный артрит, синдром Шёгрена, васкулит, идиопатическая тромбоцитопени-ческая пурпура, лимфома или так называемый вирусный перикардит, одновременно обнаруживаются еще и "перекрестные" симптомы. Иногда СЗСТ может начинаться как лихорадка неизвестного происхождения. Поскольку такое характерное серологическое изменение, как высокий титр антител только к рибонуклеопротеину, выявляется при СЗСТ значительно чаще, чем при других ревматических болезнях, определение этих антител позволяет заподозрить СЗСТ на ранних этапах развития, когда клинические проявления представлены еще не в полной мере. В таких случаях тщательное исследование скелетных мышц, пищевода и легких (особенно их диффузиозной способности) часто позволяет обнаружить изменения, еще не проявившиеся клинически.
Ред. Н. Алипов
"Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани" - статья из раздела Ревматология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |