 |
Проявления и симптомы смешанного заболевания соединительной ткани
Клиническая картина и патологическая анатомия
Типичная клиническая картина характеризуется сочетанием синдрома Рейно, полиартралгии или артрита, отечности кистей рук, воспалительной миопатии проксимальных мышечных групп, снижения моторики пищевода и поражения легких. Синдром Рейно может появиться за несколько лет до других симптомов.
Начальные проявления могут напоминать раннюю стадию системной красной волчанки, склеродермии, полимиозита (дерматомиозита) или ревматоидного артрита. Для смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ), независимо от его первоначальных проявлений, характерен медленный переход от ограниченного поражения к системному с последовательной сменой "клинического лица" заболевания.
Наиболее частое проявление со стороны кожи - распухание на кистях рук, делающее пальцы похожими на сосиски. Диффузные склеродермоподобные изменения, ишемические некрозы или язвообразование в области кончиков пальцев, типичные для системного прогрессирующего склероза, при СЗСТ гораздо менее часты. Могут возникать волчаночноподобные высыпания, эритематозные бляшки над суставами пальцев, фиолетовая окраска кожи век, распространенная алопеция без образования рубцов кожи, телеангиэктазии на лице и кистях.
Почти у всех больных отмечаются полиартралгии, а у 75% - явный артрит. Чаще артрит не ведет к деформациям, но все-таки возможны эрозивные изменения суставов и деформации, напоминающие картину ревматоидного артрита. Нередко отмечается слабость проксимальных групп мышц с их болезненностью или без нее.
Электромиографические изменения типичны для воспалительных миопатии, а биопсия мышц выявляет дегенерацию мышечных волокон и интерстициальные или периваску-лярные скопления лимфоцитов и плазматических клеток.
У 80% больных выявляются изменения функции пищевода: снижение давления в области нижнего и верхнего пищеводных сфинктеров и уменьшение амплитуды перистальтики в дистальных двух третях органа; при этом у 70% больных с такими нарушениями жалобы отсутствуют.
Также примерно у 80% всех больных отмечаются изменения со стороны легких; значительное снижение диффузионой способности легких можно обнаружить еще до того, как появятся клинические симптомы. При рентгенологическом исследовании могут выявляться плеврит и/или диффузные интерстициальные инфильтраты. У ряда больных поражение легких становится доминирующим клиническим проявлением, отмечается одышка при нагрузке и/или легочная гипертензия. В ряде случаев легочная гипертензия, связанная с пролиферативными изменениями сосудов, достигает значительной степени, хотя развивается обычно исподволь.
Проведенные недавно исследования показали, что у больных, у которых позже разовьется легочная гипертензия, уже в начале болезни отмечаются выраженные изменения капилляров (по данным микроскопии ногтевого ложа), характерные для прогрессирующего системного склероза. При биопсии легких выявляются главным образом пролиферация интимы и гипертрофия среднего слоя сосудов, иногда настолько выраженные, что приводят к облитерации просвета.
Со стороны сердца чаще всего отмечают перикардит. Возможен также миокардит, приводящий к сердечной недостаточности. Недавно проведенные исследования выявили у 26% больных пролапс митрального клапана. Поражение почек находят лишь примерно у 10% больных; оно часто бывает незначительным, но иногда становится важной клинической проблемой - возможна смерть от прогрессирующей почечной недостаточности. Биопсия почек обычно выявляет повышенную клеточность мезангия, очаговый гломерулит или мембранозный гломерулонефрит, гораздо реже - мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит и пролиферативные изменения сосудов.
Серьезные неврологические поражения отмечаются нечасто, примерно у 10% больных; это могут быть органические психозы, асептический менингит, судороги, множественные периферические невтопатии, ишемические и геморрагические инсульты. Тригеминальная сенсорная невропатия , по-видимому, встречается при СЗСТ намного чаще, чем при других ревматических заболеваниях.
Среди иных проявлений СЗСТ следует упомянуть синдром Шёгрена, тиреоидит Хасимото, лихорадку, лимфаденопатию (часто значительную), спленомегалию, гепатомегалию, поражение кишечника, сходное с наблюдаемым при склеродермии, и охриплость голоса.
Ред. Н. Алипов
"Проявления и симптомы смешанного заболевания соединительной ткани" - статья из раздела Ревматология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |