 |
Диагностика нефротического синдрома
Лабораторные данные
Первичный анализ мочи выявляет значительную протеинурию с экскрецией 2 г/м2/сут белка или (что проще определить) с отношением белок : креатинин больше 2 в одиночных образцах мочи. Мочевой осадок обычно содержит гиалиновые, гранулярные, жировые, восковидные и эпителиальноклеточные цилиндры. В зависимости от этиологии гломерулярной болезни возможны также микрогематурия и эритроцитарные цилиндры. При экссудативных поражениях и системной красной волчанке хорошо заметно присутствие лейкоцитов. С помощью электронной микроскопии могут выявляться амилоидные фибриллы.
Гипоальбуминемия определяется биохимическими методами или путем количественного электрофореза. Содержание альбумина часто меньше 2,5 г%, а у детей иногда меньше 1 г%; сообщалось о таких низких значениях, как 0,2 г%. При нефрозе с мочой теряются некоторые белки-переносчики. Обычно низки уровни а- и у-глобулинов, адренокортикальных и тиреоидных гормонов, а также церулоплазмина, трансферрина, антистрептолизина-О, других Ig и комплемента. Наоборот, при системной красной волчанке уровень IgG обычно повышен; при ОГС уровни IgG часто снижены, при МГН уровень СЗ нормален. Концентрации азота мочевины или креатинина в сыворотке крови обычно варьируют в соответствии со степенью почечного поражения.
Концентрация натрия в моче составляет часто меньше 1 ммоль/л в фазе накопления нефротического отека.
Содержание калия в моче обычно высокое - отношение К : Na больше 1.
Секреция альдостерона на этой стадии повышена, но на других стадиях может быть нормальной, несмотря на постоянное наличие отеков. Нефротические больные плохо экскретируют солевую нагрузку, что указывает на нарушение процессов транспорта Na в почках.
Липемию можно обнаружить визуально по характерному "млечному" виду сыворотки крови. У таких больных имеется недостаточность липопротеинлипазы (временно корректируемая гепарином) или затруднено превращение липопротеинов высокой плотности в липопротеины низкой плотности. Из лабораторных данных на липемию указывают увеличение общего холестерола, триглицеридов, свободного и эстерифицированного холестерола и фосфатидов. Уровни неэстерифицированных жирных кислот нормальны. Резко повышенные концентрации липидов (вплоть до 10-кратных по сравнению с нормой) сочетаются с сильно выраженной гипоальбуминемией.
Липидурию определяют, окрашивая Суданом цилиндры, содержащие липидные гранулы, и выявляя макрофаги и клетки почечных канальцев, содержащие капельки жира (овальные жировые тельца), а также анизотропные кристаллы (жировые тельца с двойным лучепреломлением) с помощью поляризационной микроскопии.
В результате потери с мочой трансферрина возможна микроцитарная анемия.
Обычны нарушения свертывания крови, вероятно из-за потери факторов IX, XII и тромболитических факторов (урокиназы и антитромбина III) с мочой и повышенного содержания фактора VIII, фибриногена и тромбоцитов в сыворотке.
Диагноз
Диагноз нефротического синдрома (НС) базируется на клинических и лабораторных данных, но окончательно он ставится на основе гистологического исследования почки. Важным признаком является тяжелая протеинурия (больше 2 г/м2/сут; отношение белок : креатинин в моче больше 2). Такое четкое разделение протеинурии на нефротическую и ненефротическую произвольно. Однако оно полезно, поскольку болезни, в основном поражающие экстрагломерулярную сосудистую сеть и/или тубулоинтерстициальные структуры, обычно не вызывают столь выраженную протеинурию.
У больных с первичным НС имеется тяжелая протеинурия, и ее основные клинические проявления связаны с ее биохимическими последствиями; почечная недостаточность редко бывает при первой манифестации, но она может развиться при первичном НС после длительного периода болезни. Таким образом, тяжелая протеинурия у почечного больного часто указывает на далеко зашедшую болезнь и поэтому предвещает плохой прогноз. В отличие от этого у больных со вторичным НС почечная недостаточность часто имеет место уже к моменту начала НС или развивается вскоре после этого.
Болезнь с минимальными изменениями (БМИ) встречается чаще всего у детей, и для нее характерен НС без гематурии, гипертензии и азотемии. Напротив, МПГН, тоже поражающий главным образом детей, в 60-80% случаев сопровождается НС с макрогематурией в 50% и с азотемией и гипертензией в меньшем проценте случаев. Однако МПГН может быть бессимптомным, проявляясь лишь гематурией и протеинурией. ОГС обычно проявляется гематурией, гипертензией и нарушением функции почек в сочетании с НС. При мембранозном гломерулонефрите НС развивается исподволь, часто с микрогематурией и иногда в сочетании с другими состояниями (например, с хроническим иммуннокомплексным заболеванием, хронической инфекцией, патологическими состояниями, вызванными лекарственными веществами, а также с опухолями и коллагенозами).
При мезангиальном пролиферативном ГН НС встречается больше чем в 75% случаев, микрогематурия в 20% и гипертензия в 35% случаев.
Следует искать вторичные причины НС, включая лекарственные. С помощью электрофореза и иммуно-электрофореза белков мочи и сыворотки дифференцируется гломерулярная или тубулярная протеинурия и определяются дефектные легкие цепи Ig (белок Бенс-Джонса) или монокло-нальная гаммопатия. Нужно провести скрининг на системные болезни, часто вызывающие вторичный НС, - такие, как сахарный диабет, амилоидоз, миеломная болезнь и системная красная волчанка. Если гистология подтверждает МГН, и особенно если больной потерял в весе или он преклонного возраста, должны быть предприняты поиски злокачественного новообразования. Поверхностные антигены вируса гепатита В обнаруживаются в 22% случаев первичных гломерулопатий, связанных с МГН, МПГН и IgA-нефропатией.
Ред. Н. Алипов
"Диагностика нефротического синдрома" - статья из раздела Урология
Читайте также в этом разделе:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |